Болест на Parke-Weber-Rubashev

Болест на Parke-Weber-Rubasheva (Parkes-Weber). Синоними: синдром на Klippel-Trenaunay (Klippel-Trenaunay). Най-честата разстройство на развитието на периферните съдове. Характеризира се с наличието на патологични стави между артериите и вените.

Артериовеновите анастомози често са многобройни, имат различен калибър и форма. В зависимост от диаметъра на макрофистрала, видим с невъоръжено око, и микрофишюли, които се откриват само чрез микроскопско изследване на тъканите на крайника.

Патологичните анастомози се намират по-често в бедрената кост, в клоните на полюсната артерия, а също и по шийните артерии. Интензивното отделяне на артериална кръв през артерио-венозни фистули води до повишаване на кръвното налягане във вените.

Поради повишеното функционално натоварване се променя хистологичната структура на венозната стена. Има сгъстяване на мускулната му мембрана и образуване на вътрешна еластична мембрана ("артериализация" на вената).

Голяма част от артериалната кръв в присъствието на венозна фистула влиза в канала, заобикаляйки капилярната мрежа следователно има остра липса на кислород в тъканите и метаболитни процеси са нарушени. Поради венозна хипертония, натоварването на сърцето се увеличава, което постепенно води до разширяване на границите и сърдечна декомпенсация.

Клиника и диагностика: Клиничната симптоматика се причинява от нарушения на регионалното кръвообращение и централната хемодинамика.

Краката са с дължина 3-8 см, меките тъкани са хипертрофирани. Удължаването на крайниците се дължи на продуктивно пренареждане на костната тъкан поради повишената васкуларизация на епифизните линии.

Характерна е наличието на разширени вени по долния или горния крайник. Изгледът им се свързва с висока венозна хипертония, дължаща се на отпадането на кръвта от артерията. Стените на вените с плътна еластична консистенция, едва сгъстени. Разширените вени не изчезват, след като са издигнали крайниците. Понякога, когато се вижда над тях, се определя пулсацията.

Ръката, прикрепена към мястото на проекцията на артериовенозна анастомоза, усеща вибрациите (симптом на "котешкото"). С аускултация в тази област, слушайте непрекъснат систо-диастоличен шум, усилен по време на систола.

Най-ранният и продължителен симптом на заболяването е повишаване на температурата на кожата на крайниците, особено това се изразява значително в местоположението на артериовенозни анастомии. Разликата в температурата на симетричните места на незасегнатия и засегнат крайник достига 4-8 ° С.

Нарушенията на микроциркулацията, свързани с регионалните хемодинамични нарушения, в някои случаи водят до образуване на язви и некроза на дисталните крайници. От язви, често се появява тежко кървене, което води до тежка анемия. Често има хипертрихоза и хиперхидроза.

Редица клинични симптоми са свързани с промени в централната хемодинамика. При значителна венозна хипертония, натоварването се увеличава в дясното сърце, което води до хипертрофия на сърдечния мускул, увеличаване на удара и минутен обем на сърцето. Въпреки това, с прогресирането на болестта, контрактилната функция на сърцето започва да отслабва, миогенната дилатация на сърцето се проявява с разширяването на неговите кухини. Развира сърдечна недостатъчност, проявявана от задух, сърцебиене, оток, застоял черен дроб, асцит, анасърка. За вродена артериовенозна фистула се характеризира чрез забавяне на импулса настъпили след затягане на артериите, водещи. Реографската крива, записана от сегмента на крайника, където се намират артериовеновите анастомози, се характеризира с висока амплитуда, отсъствие на допълнителни зъби върху клетката и увеличаване на регеографския индекс. В сегментите на крайните крайници, амплитудата на кривата, напротив, се намалява. Atmospherization води до увеличение в насищане с кислород, съдържанието на които се увеличава с 20-30% в разширени вени.

Най-важният метод за диагностициране на вродени артерио-венозни фистули е ангиографията. Има директни и индиректни ангиографски признаци на артериовенозни фистули в присъствието на контрастна ангиография или съдова анастомоза кухина комуникиращи с артерия и вена, посочени като преки признаци. Косвено едновременното присъствие на фистула посочва контрастни артерии и вени, артерии, водещи разширяване лумен, изчерпването на съдовия модел дисталния местоположение артериовенозна фистула.

лечение: хирургически, се състои в обвиване на патологични стави между главните артерии и вени или ендоваскуларна емболизация.

В много случаи обаче дори обличането на няколко големи стави не гарантира добри резултати, тъй като множество микрофишюли остават в засегнатия крайник, които са причина за рецидив. Тези пациенти, чиито промени в крайниците са толкова големи, че функцията е напълно изгубена и такава операция е практически непромотираща, предизвикват ампутация на крайника.

Синдром на Parke-Weber-Rubashov

Вродена венозна дисплазия

Следоперативен период

Видове операции

лечение

Диференциална диагноза на първичните варикозни вени

1. Вторични варикозни вени при синдром на постфлебит

2. Компенсаторно разширение на повърхностните вени при компресиране на илиаките от тумори на тазовите органи.

3. Вродени заболявания на вените. Синдром на Парк-Вебер-Рубашов и Klippel-Trenone.

Усложнения на разширени вени

1. Тромбофлебит на повърхностните вени

2. Кървене при прекъсване на мястото

3. Дерматит, екзема

4. Трофични язви

1. Консервативна терапия:

а) еластично обвиване

б) еластични чорапи

в) ограничаване на тежко физическо натоварване

2. Склерозираща терапия:

Въвеждане на склерозиращи агенти в възлите:

За първи път склерозиращата терапия се предлага от Chassenyak през 1853 година.

1) Начален стадий на заболяването, единични места, с отрицателно проучване на Троянов-Тренделенбург.

2) Обемен тип варикозни вени, без участие в багажника.

3) Рецидив на разширени вени, който не изисква втора операция.

Противопоказания: наличието на тромбофлебит.

3. Оперативно лечение:

1. Заплаха от кървене от трофични язви.

2. Козметичен дефект.

3. Недостатъчен оставащ клапан.

4. Припадъци през нощта, паразизия, трофични разстройства.

Противопоказания: тежки съпътстващи заболявания в етапа на декомпенсация. Временни противопоказания: бременност, гнойни заболявания.

б) операции, които премахват изхвърлянето на кръвта от дълбоката венозна система:

- малко лигиране на сафенозни вени

в) операции за спиране на разширените разширени вени от циркулация и заличаване:

- шиене на вени в Klappu

- шиене на вени според Соколов

1. Повишена позиция на оперирания крайник.

2. Ранно покачване (на втория ден след операцията).

3. Еластично превръзка 1-2 месеца.

4. Профилактична антибиотична терапия според показанията.

98% от пациентите са лекувани. 8% имат рецидиви.

В началото на 20-ти век клиниката описва клиничния ход на заболяването, който продължава с хипертрофия на крайниците и разширени вени на долните крайници. Синдромът включва следните симптоми:

1) "невус", който задържа различни части на крайника;

2) разширени вени на крайниците, които се появяват в ранна детска възраст;

3) хипертрофия на всички тъкани, особено костите, които се увеличават както по дължина, така и по ширина.

През 1928 г. Рубашов асоциира тази патология с наличието на множество вродени артериално-венозни анастомози при пациенти. В момента тази болест се нарича синдром на Parkes-Weber-Rubashov.

Етиологията и патогенезата на ангиопластиката все още се изясняват. Предлагат се няколко хипотези, от които най-автентичен и популярен генетичен.

Някои автори считат ангиодисплазията като резултат от влиянието на ендо- и екзогенните фактори върху еволюцията. Промените настъпват на нивото на хромозомите с по-нататъшно нарушаване на развитието на съдовата система. Има мнение, че развитието на артерио-венозни фистули се свързва с вродени увреждания на симпатиковата нервна система.

По отношение на патогенезата на ангиопластията се смята, че под влияние на неблагоприятни фактори има нарушение на всеки етап на развитие на съдовата система с образуването на различни видове съдови малформации.

клиника Синдромът на Parkins-Weber-Rubashov е променлив и зависи от типичните признаци на дефекта и от хемодинамиката на нарушенията. Най-характерната особеност е наличието на различни видове хемангиоми, т.нар. "горещи неви". Обикновено те са сочни червени и се издигат над кожата. Леко наблюдавани плоски хемангиоми.

Друга характеристика на вродените артерио-венозни фистули е хипертрофията на засегнатия крайник. Краищата се увеличават по дължина. Хипертрофия се получава поради увеличаване на обема, дължащо се на удебеляване на костите или меките тъкани.

Третата характеристика е разширени вени и изкривяването на вените на долните крайници; със значително артериално изхвърляне на кръвни вени са напрегнати и пулсиращи. Когато се повдигне крайникът, разширените вени няма да изчезнат, какъвто е случаят с обикновените разширени вени.

Честите признаци на заболяването са: повишен растеж на космите по засегнатия крайник, хиперпигментация; хиперкератоза, до трофични язви. Трофичните язви често кървят, кръвта е яркочервена. Характерни ранни признаци на артериална венозна фистула е повишаването на температурата на кожата в засегнатата област с 2-5 ° С в сравнение със здравословен крайник и повишаване на потенето. При аускултация на засегнатия крайник се определя систоличният шум.

1. Ангиография. Знакът на артерио-венозна фистула е едновременният контраст на артериалното и венозното легло.

2. Рентгенография на крайниците - удебеляване на меките тъкани с нарушаване на диференциацията на слоевете; остеопороза, удължаване на крайниците; удебеляване на костта.

3. Оксимометрия на венозна кръв. При пациенти с артерио-венозни фистули оксигенацията на кръвта в засегнатия крайник е с 9-29% по-висока, отколкото при здравата страна.

Съществуват и диагностични методи за радионуклиди.

лечение е насочена към коригиране на регионалната хемодинамика и възстановяване на функцията на засегнатия крайник и сърдечната дейност. Опитите за елиминиране на множествени артерио-венозни фистули в крайна сметка водят до ампутация при 30-70% от пациентите. Причините за ампутация са исхемична гангрена, обилна кръвоизлив (особено вътрешносесия), сърдечна декомпенсация.

Обемът на хирургическите интервенции може да бъде различен: изрязване на фистулата, изрязване на хемангиома, скелетонизация на артерията в комбинация с изрязване на хемангиоми.

Синдром на Parks-Weber-Rubashov

Най-тежка клинична картина на вродени артериовенозни аневризми наблюдавани при синдрома Parkes-Weber-Rubashov. Всички разнообразни промени, наблюдавани при тази болест, могат да бъдат разделени на местни, регионални и общи. Местните промени включват укрепване на модел и разширени повърхностни вени, в резултат на разширяването на артериите, систолното диастолно мърморене и се разклаща симптом ( "котка мърка"). Регионалните функции представени удължение и крайник хипертрофия, повишена температура на кожата, или трофични разстройства на тъкани под формата на хипертрихоза, хиперхидроза, язви, кожата променя цвета (пигментни петна). Общите промени се характеризират с нарушение на централната хемодинамика.

Тежестта на тези промени зависи от броя и размера на артериовенозна фистула, местоположението на тяхното локализиране. Това оставя своя отпечатък върху хода на заболяването: бавна или бърза прогресия. Всеки от симптомите на вродените артериовенозни фистули има своите прояви.

Разширението на вените е слабо изразено в началния стадий на заболяването и с малък артериовенозен разряд. Сгъстените вени лесно се компресират чрез палпиране, но когато натискът престане, те отново се образуват. В редица случаи се забелязва тяхното пулсиране. Когато крайникът се повдигне, интензивността на пълнене на вените не се променя. При някои пациенти със значително артеринозно изхвърляне се наблюдава пулсиране на водещата артерия.

Систоладиотичният шум е добре воден през съдове и кости, но в далечината от фистулата той отслабва. Точката на максимална интензивност на съдовия шум и трептене съответства на местоположението на патологичната анастомоза, понякога до най-разширената част на водещата артерия. При пациенти с артериовенозни фистули се определя и симптомът на Доброволская.

Хипертрофията на крайниците се проявява чрез удължаване и увеличаване на обема. Разликата в дължината на засегнатите и незасегнати крайници в синдром Parkes-Weber-Rubashov достигне 8-10 см В основата на гигантизъм крайници се увеличават васкуларизация на области на растежа на костите -. Епифизата линии, повишаване на кръвното налягане около хрущял епифизата и стимулира периостална осификация. По време на удължаването синдром крайници е най-ранният признак на заболяването, което се проявява в началото един вид подскачащи походката, после куцам и изкривяване на гръбначния стълб.

Увеличаването на температурата на кожата над мястото на локализиране на артериовенозни фистули е най-ранният и постоянен признак на синдрома на Parkes-Weber-Rubashov. Това се дължи на потока на артериална кръв във венозната система и забавянето на венозния излив. В симетрични зони на незасегнатите и засегнати крайници температурната разлика е 3 - 8 ° C и повече.

Трофичните смущения на дисталните крайни участъци се характеризират с постоянна прогресия, устойчивост на консервативно лечение. Трофичните язви често се усложняват от кървене, а не спиране при прилагане на превръзка под налягане. Пигментираните петна имат различни размери, могат да бъдат единични и множествени.

Промените в централната хемодинамика с вродени аневризми са подобни на сърдечните смущения при пациенти с травматични артериовенозни фистули. В началния период на заболяването има хипертрофия на миокарда, увеличение на шока и минутния обем на сърцето. След това се развива сърдечна недостатъчност с белодробна хипертония.

Прогнозата за синдрома на Parks-Weber-Rubashov е неблагоприятна. При липса на квалифицирани хирургически грижи, пациентите умират от сърдечна декомпенсация, гангрена на крайниците и други усложнения на заболяването.

Диагноза. Диагнозата на синдрома на Parks-Weber-Rubashov не предизвиква трудности. В сложни ситуации диагноза на заболяване потвърдена чрез определяне на наситеността на кислород от венозна кръв, промяната на венозно налягане в засегнатия крайник, който се характеризира с периоди на увеличаване и намаляване, съответстваща на диастола и систоличен фази на сърдечни контракции.

При артериологичните изследвания се определят директни и индиректни признаци на вродени аневризми. Директните знаци включват:

? контраст на съдовата кухина, свързваща артериите и вените;

? контрастираща артериовенозна фистула.

Непреки признаци:
? запълване на контрастната среда с множество съдови кухини, имащи формата на "снежни места" или несъществуващи в нормално забелязаната мрежа от съдове;

? ясно контрастиране на разширената и объркана водеща артерия;

? размито пълнене на дистално с контрастно средство. артериални секции;

? едновременно контрастиране на артериите и вените.

Диференциална диагноза на синдрома на Parks-Weber-Rubashov. Артериовеновите фистули най-често се диференцират с истинския (вроден) гигантизъм, неврофиброматозата на Recombinghausen и акромегалията. Отличителна черта на тези заболявания е липсата на разширяване на подкожните вени, съдовият шум и симптомите на треперене. Във венозната кръв се определя нормалното съдържание на кислород. Болестта на Реклингхаузен е придружена от изразена деформация на костите и тяхната кривина. Акромегалията се характеризира с увеличаване само на малките кости на отдалечените части на крайника след завършване на осификацията на растежния хрущял. В същото време при пациенти с акромегалия, части от лицето - нос, език, долна челюст - се увеличават. Успоредно с това има невропсихични разстройства и метаболитни нарушения.

Хипертрофия на засегнатия крайник, пигментни петна, варикозни вени се отбелязват при синдрома на Klippel-Trenone, характеризиращ се с частично или пълно препятствие на главните вени. При пациенти с този синдром обаче няма пулсиране на повърхностни вени, няма съдови симптоми, частично налягане на кислорода във венозната кръв не се увеличава. При ангиографско изследване се установява частично или пълно запушване на главните вени.

Вродени артериовенозни фистули са диференцирани и обширни хемангиоми, които са често съпроводени с хипертрофия на меките тъкани, крайник удължаване, увеличаване на температурата на кожата на хемангиома локализация. Артериалните хемангиоми могат да пулсират, понякога се определят от симптома на "котешкото". Въпреки това, повърхностно разположените кавернозни хемангиоми имат мека консистенция, лесно се компресират. Дълбоки хемангиоми понякога израстват в мускулите и костите, стиснете нервните стволове, които се придружават от появата на засегнатия крайник болка. Хемангиомите, разположени в дебелината на кожата и подкожната тъкан, често се усложняват от тежко кървене. Основната разлика между вродените хемангиоми и болезнените фистули е липсата на артериално изхвърляне на кръвта.

Лечение. Единственият радикален начин за лечение на пациенти със синдром на Parkes-Weber-Rubashov е хирургическата интервенция. Неговият обем е пълен с кораби и одит откачването патологично фистули (skeletezatsii артерии и уей). Обаче ефектът от извършената операция може да бъде постигнат само с единични и ограничени артериовенозни съобщения. Оставянето на недостига дори на малко количество артериовенозни фистули се придружава от повторно поява на болестта. В случай обширни или множествени лезии, свързани с присъствието на nonhealing язви, rebleeding, гангрена и сърдечна декомпенсация, крайниците ампутации показани изпълнение (често високо).

Палиативни операция води до по-голяма лигатура, множество наслагване тъфтинг шевове (тип Клап) не са ефективни достатъчно, тъй като крие опасности от изострянето регионални хемодинамични нарушения.

Обещаващ метод за лечение на синдроми на Паркинс-Вебер-Ррабашов е селективно рентгеново ендоваскуларно запушване на артерии, участващи в артериовенозен разряд. Рентгеновата ендоваскуларна оклузия може да се извърши в комбинация със скелета на артериите и вените.

В постоперативния период пациентите трябва да бъдат под постоянни медицински прегледи с цел навременното откриване на повторение на заболяването.

Капилярна ангиопластика: причини, симптоми и лечение на заболяването

Синдром на Парк Вебер (вродена ангиопластика) е заболяване, което се проявява чрез увеличаване на подкожните кръвоносни съдове.

Основата за развитието на този синдром е наличието на вродени дефектни анастомози между вените и артериите. Степента на тежест на заболяването зависи от броя на анастомозите и тяхната величина. В зависимост от диаметъра, анастомозите са разделени на два вида: микрофишули и макрофиклала.

Мястото на локализиране на фистулата е зоната на полюсните, бедрените и тибиалните артерии. Преминаването на артериална кръв през артерио-венозни фистули може да доведе до повишаване на кръвното налягане във вените. Високото функционално натоварване води до промяна в хистологичната структура на венозната стена.

В резултат на това неговата миотична фасция се увеличава и се образува ендогенна еластична мембрана. Наличието на фистули води до навлизането на артериална кръв във венозния канал, причинявайки кислородно гладуване и нарушаване на метаболитните процеси.

Причини и механизми на заболяването

Най-често заболяването се случва на фона на патологични промени, които настъпват в областта на местоположението на краката на мозъка. Тези промени могат да бъдат причинени от нарушение на церебралната циркулация, образуване на тумори и нарушаване на целостта на мозъчните съдове.

Появата на патологии може да бъде свързана и с натиска на туморни образувания върху краката на мозъка. В този случай туморът може да бъде разположен на определено разстояние от областта на краката.

Механизмът на натрупване на синдрома на Parkes Weber се състои от следните фактори:

  • субарахноиден кръвоизлив в средната черепна кост;
  • дифузия на кръвообращението в главния артериален съд;
  • развитието на възпалителни процеси в менингите в областта на основата на мозъка;
  • преминаване на патологични процеси в темпоралния лоб на мозъка.

Има няколко рискови фактора, за които може да се появи ангиопластика:

  • наличие на черепно-мозъчни наранявания;
  • хеморагичен или исхемичен инсулт;
  • неоплазми в мозъка на доброкачествена и злокачествена природа.

Клинична картина

Първите признаци на синдрома се проявяват под формата на капилярна ектазия и систолично-диастоличен шум. В същото време се наблюдава хипертрофия или разтягане на крайниците, повишаване на температурата на кожата и промени в цвета на кожата (появата на т.нар. Винени петна). Общите промени в тялото се проявяват под формата на унищожаване на главното кръвообращение.

Проявлението на всички изброени по-горе симптоми зависи от големината и броя на артерионовите анастомии и мястото на тяхното местоположение. Времето на протичането на заболяването (бързо или бавно развитие) зависи от едни и същи фактори. В началния стадий на заболяването, увеличаването на вените е незначително.

Когато палпацията с лекота се усложняват вените, те се компресират, но след спиране на налягането те се появяват обратно. В някои случаи има пулсиране на вените.

В бъдеще засегнатите крайници нарастват по дължина и обем. Увеличава се удължаването на крайниците с осем до десет сантиметра.

Причината за хипертрофия е острата васкуларизация на зоните на растеж на костите и натрупването на кръвно налягане около епифизния хрущял. Най-ранният и неизменен признак на синдрома на Паркс Вебер е повишаването на температурата на кожата над мястото на фистулата.

Този симптом възниква от артериалното кръвоснабдяване на венозната система и инхибирането на венозния излив. Разликата в температурата на кожата между пациента и здравия крайник е от пет до осем градуса.

Диагностични критерии

На снимката "винени петна" - характерен симптом на капилярна ангиопластика

Досега не са разработени специфични диагностични методи, които биха могли напълно да определят наличието на андроидплазма на Вебер.

Ето защо, диагнозата на това заболяване има някои трудности.

За диагностика на цялостен изследователски комплекс се използват лабораторни и инструментални диагностични методи.

Лабораторната диагностика е използването на методи за изследване на мозъчните функции. При наличие на болестта няма промени в състава на кръвта и урината, така че приемането на такива тестове няма да помогне за идентифициране на заболяването.

В някои случаи се прави гръбначно пробиване. Паралелно с пробиването се определя налягането на CSF. Що се отнася до инструменталните методи, те включват следните изследователски методи:

  1. Изследване на съдовата мрежа на фонда - откриване на подпухналост, васкуларен спазъм, кръвоизлив и пълнота на кръвоносните съдове.
  2. Компютърна томография. Състои се от резонансно излъчване или абсорбиране чрез електромагнитни средства.
  3. neurosonography. Извършване на ултразвук на структурни елементи на мозъка (вентрикули и др.).

В трудни ситуации диагнозата се установява чрез определяне на насищането на венозната кръв с кислород. Проследява се и промяна във венозното налягане в засегнатите крайници.

Какво предлага съвременната медицина?

Много често, при синдром на Parks-Weber, се назначава консервативен метод на лечение, който се състои в използването на трикотажни компресирани трикотажни изделия. Препоръките за употреба на пране са дадени въз основа на симптомите на заболяването.

Премахва се лазерното отстраняване на така наречените "винени петна". В тежки случаи се извършва хирургическа интервенция, състояща се в изрязване или лигиране на анастомозните клони и разширените съдове.

Пациентите, чиито промени в крайниците са достатъчно големи и функциите им са напълно изгубени, се ампутират.

Прогнозата за тази болест е неблагоприятна. Това се дължи на постепенното развитие на сърдечния дефицит. От усложненията има възможност за развитие на трофични нарушения в тъканите на крайниците. С този синдром съществува предразположение към образуването на кръвни съсиреци в съдовата стена. При наранявания е възможно вътрешно кървене.

Паркираща болест на Вебер Шрашов

Вродена ангйодисплазия (синдром на Parkes-Weber-Rubashov) - най-честата разстройство на развитието на периферните съдове. Характеризира се с наличието на патологични стави (фистула) между артериите и вените.

Артериовеновите анастомози често са многобройни, имат различен калибър и форма. В зависимост от диаметъра на макрофистрала, видим с невъоръжено око, и микрофишюли, които се откриват само чрез микроскопско изследване на тъканите на крайника.

- Разширени вени на долния или горния крайник

- Разширените вени не изчезват, след като са издигнали крайниците. Понякога, когато се вижда над тях, се определя пулсацията.

- Ръката, прикрепена към мястото на проекцията на артериовенозна анастомоза, усеща вибрациите (симптом на "котешкото"). С аускултация в тази област слушайте непрекъснат систо-диастоличен шум, усилен по време на систол

- Повишаване на температурата на кожата на крайниците, особено значително над местоположението на артериовенозна сасатия. Разликата в температурата на симетричните зони на незасегнатия и засегнат крайник достига 4-8 °

- Язви и некроза на дисталните крайници. При язви, често има многократно тежко кървене, водещо до тежка анемия

- Хипертрихоза и хиперхидроза

- Със значителен венозна хипертония се увеличава натоварването на дясното сърце, тя е резултат от хипертрофия на сърдечния мускул, увеличаване на ударния обем и сърдечния дебит

- Разработване на сърдечна недостатъчност, която се проявява задух, сърцебиене, оток, застойна черен дроб, асцит, аназарка

- Вродените артериовенозни фистули се характеризират с намаляване на скоростта на пулса след затягане на водещата артерия

Вродена ангиопроплазия (синдром на Парк-Вебер-Шрашова): симптоми, лечение, прогноза

Вродена ангйодисплазия (синдром на Parkes-Weber-Rubashov)

Вродена ангиопроплазия (Синдром на Parkes-Weber-Rubashov) е най-честата развиваща се разстройство на периферните съдове. Характеризира се с наличието на патологични стави (фистула) между артериите и вените.

Артериовеновите анастомози често са многобройни, имат различен калибър и форма. В зависимост от диаметъра на макрофистрала, видим с невъоръжено око, и микрофишюли, които се откриват само чрез микроскопско изследване на тъканите на крайника.

Патологичните анастомози се намират по-често в бедрената кост, в клоните на полюсната артерия, а също и по шийните артерии. Интензивното отделяне на артериална кръв през артерио-венозни фистули води до повишаване на кръвното налягане във вените.

Поради повишеното функционално натоварване се променя хистологичната структура на венозната стена. Има сгъстяване на мускулната му мембрана и образуване на вътрешна еластична мембрана ("артериализация" на вената).

Голяма част от артериалната кръв в присъствието на венозна фистула влиза в канала, заобикаляйки капилярната мрежа следователно има остра липса на кислород в тъканите и метаболитни процеси са нарушени. Поради венозна хипертензия увеличава натоварването на сърцето, което постепенно води до разширяване на неговите граници и сърдечна декомпенсация.

Клиника и диагностика: Клиничната симптоматика се причинява от нарушения на регионалното кръвообращение и централната хемодинамика.

Краката са с дължина 3-8 см, меките тъкани са хипертрофирани. Удължаването на крайниците се дължи на продуктивно пренареждане на костната тъкан поради повишената васкуларизация на епифизните линии.

Характерна е наличието на разширени вени по долния или горния крайник. Изгледът им се свързва с висока венозна хипертония, дължаща се на отпадането на кръвта от артерията.

Стените на вените с плътна еластична консистенция, едва сгъстени. Разширените вени не изчезват, след като са издигнали крайниците.

Понякога, когато се вижда над тях, се определя пулсацията.

Ръката, прикрепена към мястото на проекцията на артериовенозна анастомоза, усеща вибрация (симптом на "котешкото"). С аускултация в тази област, слушайте непрекъснат систо-диастоличен шум, усилен по време на систола.

Най-ранният и постоянен симптом на заболяването е повишаване на температурата на кожата на крайниците, особено значително над мястото на артериовенозните сантии. Разликата в температурата на симетричните зони на незасегнатия и засегнат крайник достига 4-8 °.

Микроциркулацията разстройства, свързани с регионални хемодинамични смущения, в някои случаи да доведе до язви и некроза на дисталните крайници. От язви, често се появява тежко кървене, което води до тежка анемия. Често има хипертрихоза и хиперхидроза.

Редица клинични симптоми са свързани с промени в централната хемодинамика.

С значителен венозна хипертензия увеличава натоварването на полето сърцето, в резултат на това е налице хипертрофия на сърдечния мускул, увеличаване на ударния обем и сърдечния дебит, обаче, тъй като болестта прогресира функцията на свиване на сърцето започва да се отслаби, миогенни сърдечна дилатация с разширяването на неговите кухини на развитие на сърдечна недостатъчност, която се проявява от задух, сърцебиене, оток, застоял черен дроб, асцит, анаскар. За вродена артериовенозна фистула се характеризира чрез забавяне на импулса настъпили след затягане на артериите, водещи. Rheographic крива записани от крайник сегмент, където артериовенозна фистула, характеризираща се с висока амплитуда и липсата на допълнителни зъби на catacrota, увеличаване rheographic индекс. В сегментите на крайните крайници, амплитудата на кривата, напротив, се намалява. Atmospherization води до увеличение в насищане с кислород, съдържанието на които се увеличава с 20-30% в разширени вени.

Най-важният метод за диагностициране на вродени артериовенозни фистули е ангиографията.

Има директни и индиректни ангиографски признаци на артериовенозни фистули в присъствието на контрастна ангиография или съдова анастомоза кухина комуникиращи с артерия и вена, посочени като преки признаци.

Косвено едновременното присъствие на фистула посочва контрастни артерии и вени, артерии, водещи разширяване лумен, изчерпването на съдовия модел дисталния местоположение артериовенозна фистула.

лечение: хирургически, се състои в обвиване на патологични стави между главните артерии и вени или ендоваскуларна емболизация.

В много случаи обаче дори обличането на няколко големи стави не гарантира добри резултати, тъй като множество микрофишюли остават в засегнатия крайник, които са причина за рецидив. Тези пациенти, чиито промени в крайниците са толкова големи, че функцията е напълно изгубена и такава операция е практически непромотираща, предизвикват ампутация на крайника.

Ангиопластия: симптоми и лечение

Категория: Сърце, кръвоносни съдове, кръв 3248

Ангиопластията е патологичен процес, в резултат на което броят на подкожните съдове се увеличава.

В случая на стомашно-чревния тракт, това може да доведе до вътрешно кървене, което е изключително опасно за живота. Трябва да се отбележи, че такова съдово заболяване може да бъде вродено.

При новородените капилярна ангиопластика се локализира в лицето, долните крайници и по-рядко в ръцете.

Само лекарят може да определи точната диагноза, като направи физически преглед и извърши всички необходими диагностични процедури.

Съгласно международната класификация на заболяванията от десетата ревизия тази болест принадлежи към секцията "вродени аномалии на развитието" и има код по МКБ 10 Q20-28. Отделен код има ангиодисплазия, която засяга стомашно-чревния тракт - се отнася до други заболявания на червата, код K55-63.

етиология

Провокиране на развитието на това заболяване може да доведе както до вродени аномалии в развитието на детето, така и до факторите, придобити. По принцип съдовата ангиопластия може да бъде причинена от такива патологични процеси:

  • спазми на дебелото черво;
  • заболявания на сърдечно-съдовата система;
  • хронични заболявания на стомашно-чревния тракт;
  • болест на Винбергранд;
  • патологични процеси в черния дроб и бъбреците;
  • заболявания на хематопоетичната система.

Трябва да се отбележи, че досега не са установени точни етиологични фактори за това заболяване.

Отделно, трябва да идентифицираме рисковите фактори за развитието на този патологичен процес:

  • възраст над 60 години;
  • предварително прехвърлени гастроентерологични заболявания, които могат да предизвикат вътрешно кървене;
  • хроничен алкохолизъм;
  • дългосрочно лечение с тежки медикаменти;
  • наличието на злокачествени или доброкачествени тумори в мозъка;
  • наличие на анамнеза за черепно-мозъчни наранявания;
  • исхемичен инсулт.

С оглед на факта, че няма точна етиология на това заболяване, тези фактори могат да се разглеждат само като предразполагащи фактори.

класификация

По характер на локализацията се прави разлика между:

  • горната и долната част на крайниците;
  • глава;
  • ГИТ.

Най-честата е ангиодисплазията, която засяга стомашно-чревния тракт, а именно червата и дебелото черво.

симптоматика

В този случай е невъзможно да се изведе обща клинична картина, тъй като всичко ще зависи от коя част от тялото е локализиран патологичният процес.

Ангиопроплазмата на червата се характеризира със следните симптоми:

  • кървене от ануса, което може да се увеличи само по време на физическо натоварване и прекомерна двигателна активност;
  • болка по време на дефекацията, докато във фекалиите може да има примеси от кръв;
  • коремна болка, чиято природа и интензивност ще зависи от тежестта на патологичния процес;
  • бледността на кожата;
  • слабост, общо неразположение;
  • гадене;
  • повръщане, често с примеси от кръв;
  • постоянно усещане за умора, което се съпровожда от сънливост;
  • раздразнителност, резки промени в настроението.

Ангиопластика на долните крайници

Вродената форма на това съдово заболяване при дете се проявява почти веднага след раждането и се характеризира със следната клинична картина:

  • образуването на червени петна, натъртвания по лицето, главата, долните или горните крайници;
  • разтягане на крайниците;
  • повишена температура на кожата;
  • пулсиране на вени;
  • Засегнатите крайници нарастват по обем;
  • капризност, постоянен плач.

Поради факта, че клиничната картина, както в angiodysplasia на дебелото черво и в разгрома на плавателните съдове на други системи на тялото, е нееднозначен, лечението може да назначи лекар, след точна диагноза. Самолечението, включително наркотичните средства, е неприемливо.

диагностика

Диагнозата на този венозно-съдов патологичен процес се осъществява на два етапа.

На първо място, лекарят извършва задълбочено физическо изследване на пациента, с палпиране на болезнената област и изясняване на общата анамнеза.

Палпацията се извършва много внимателно, защото с прекомерни физически ефекти вътрешното кървене може да се увеличи.

По време на първоначалния преглед клиницистът трябва да установи следното:

  • колко дълго са се появили симптомите, естеството на болката и интензивността на клиничната картина;
  • дали е имало анамнеза за хронични гастроентерологични или системни заболявания;
  • дали пациентът е претърпял операция по сърдечно-съдовата система, дали лечението понастоящем е в ход.

Диагностичната програма може да включва следното:

  • анализ на фекални маси за латентна кръв;
  • общ анализ на кръвта и урината;
  • neurosonography;
  • CT на мозъка;
  • изследване на васкуларната мрежа на фонда, ако е засегнат клепача;
  • колоноскопия с биопсия;
  • ангиография;
  • сцинтиграфия;
  • бариев клизма;
  • Ултразвук на органите на коремната кухина.

Въз основа на резултатите от проучването, лекарят може да направи окончателна диагноза и да определи най-ефективните тактики за лечение. Самолечението, дори и при условие че точната диагноза е неприемливо.

лечение

В повечето случаи лечението се основава на консервативни терапии, които включват:

  • приемане на лекарства;
  • използване на специално компресионно бельо;
  • физиотерапевтични процедури;
  • корекция на диетата.

Лекарствената терапия може да включва следните лекарства:

  • хормонални препарати;
  • за подобряване на кръвообращението;
  • сгъстители на кръв.

Също така, лекарят може да предпише носенето на спално бельо от трета класа.

В по-сложни случаи може да се използва хирургична интервенция, която ще се използва за акцизиране на засегнатата област на червата или дебелото черво.

предотвратяване

Предвид факта, че понастоящем няма точни етиологични фактори, няма целенасочени превантивни мерки. Като цяло, следвайте препоръките за здравословен начин на живот и консултирайте се с лекар, ако не се чувствате добре.

Болести с подобни симптоми:

Артериална хипотония (съпътстващи симптоми: 7 от 16)

Артериалната хипотония е доста обща патология, която се характеризира с постоянно или редовно присъствие в даден човек на индикации за тонометър под 100 с 60 милиметра живак. Болестта може да възникне във всяка възраст, която също е диагностицирана при деца и представители на жени по време на бременност.

... Нарушение на мозъка (съвпадащи симптоми: 6 от 16)

Сътворението е патологично състояние, което се получава, когато се получи травма на главата по определен начин.

Сътворението, чиито симптоми по никакъв начин не са свързани с васкуларни патологии, е съпроводено с внезапно разрушаване на мозъчната функция.

Трябва да се отбележи, че когато се получи нараняване, в около 80% от случаите се диагностицира сътресение на мозъка.

... Исхемична болест на мозъка (съвпадащи симптоми: 6 от 16)

Недостатъчността на тялото, която е присъща на прогресията на увреждане на кръвоснабдяването на мозъчната тъкан, се нарича исхемия. Това е сериозно заболяване, което засяга предимно мозъчните съдове, запушва ги и по този начин причинява недостиг на кислород.

... Ехинококоза (съвпадащи симптоми: 6 от 16)

Ехинококозата е паразитна болест, която често се среща при хора. Навсякъде по света тя се разпределя неравномерно.

Често срещани случаи на заболеваемост се отбелязват в страните, където преобладава селскостопанската дейност. Ехинокока може да атакува всеки орган в човешкото тяло.

Ехинококозата се развива при деца, както и при възрастни от различни възрастови групи.

Обвивката на дванадесетопръстника е възпалителен процес на лигавицата на органа, а именно неговия булбарен отдел. Това се дължи на факта, че съдържанието на стомаха попадне в крушката на този орган и се появява хеликобактериална инфекция.

Основните симптоми на заболяването са болка на мястото на прожекцията на червата, чиято интензивност е различна.

Ако преждевременно лечение на такова възпаление могат да се появят усложнения, които са вредни за човешкото здраве и се елиминират само с помощта на хирургическа интервенция.

Ангиопластика - видове необичайно васкуларно развитие

Angiodysplasia (съдови малформации) - патологична промяна в кръвоносните съдове или в резултат на нарушения на феталното развитие на ембриона лимфната система.

Името angiodysplasia се среща от гръцките думи angio - "съд" и дисплазия - погрешното образуване на тъкани. Честотата на тази вродена малформация на структурата и функционирането на съдовете при всички пациенти с васкуларни патологии е около 2,6%.

Видове ангиопластия

За всички видове angiodysplasia, участващи в процеса на по-голяма или по-малка степен кораби от няколко типа, в зависимост от първичната лезия няколко вида angiodysplasias.

  • Венозни - с венозно засягане, венозните образувания са ясно видими, органът, в който се локализира венозна малформация, се увеличава.
  • артериовенозни малформации, характеризиращи се с директна връзка на артериите с вени без участието на капиляри.
  • Вените и лимфните съдове.
  • Капилярна.
  • Патологиите на лимфните съдове - се наблюдават рядко, проявява се в асиметрично поражение на крайниците. Краката на пациента набъбват, като изглежда, че болестта е подобна на "елефантиаза". За разлика от това заболяване, ангиопластията за кратко време може да доведе до появата на трофични язви по кожата на болния крак.

Съдовите малформации също се класифицират според скоростта на кръвния поток в лезията.

  • Висока скорост - те включват артериални дисплазии, аневризми, артериовенозни фистули.
  • Ниска скорост - венозна, капилярна, лимфна дисплазия.

симптоми

В зависимост от локализацията на процеса и естеството на малформацията, са възможни редица прояви на ангиопластика.

Венозна и лимфна ангиопластия

Участва в патологичния процес на вените и лимфните съдове, образува болезнени бучки под кожата. Външно този конус прилича на мол.

Ако уплътняването се образува от лимфни съдове, тогава лимфната течност може да изтече от него и да се изисква антибиотично лечение или хирургично лечение.

А concha, образувана от вените, може да кърви.

Патологията може да се появи навсякъде в тялото, характеризираща се с липсата на капилярна мрежа, което води до директно прехвърляне на артериална кръв във венозната система.

Основният симптом на артериовенозна ангиопластика се проявява в кървене и болезнени усещания, произтичащи от движението на кръвта от артериите до вените по време на сърдечни контракции.

Артериовеновите малформации се локализират най-често в пикочния мехур, червата, матката, мозъка.

Ангиопроплазята в мозъка води до кръвоизливи. Опасността се крие в отсъствието на специфични симптоми, в някои случаи кървенето става първият симптом на заболяването, което причинява висока смъртност и инвалидност.

Белодробна артериовенозна ангиопластия

Особеността на този тип патологични съдове се променя, че кръвта не е наситена в белите дробове с кислород, а идва директно от дясната сърдечна камера на сърцето в лявото предсърдие. Следователно има недостиг на въздух, умора поради липса на кислород в тъканите.

Възможно е артериовенозен плексус да кърви в белите дробове, причинявайки кашлица с добавка на кръвни съсиреци.

Съществува опасност от образуване на кръвни съсиреци през артериите на белите дробове в общия кръвен поток, което може да доведе до тромбоза на мозъчните съдове и да предизвика удар, мозъчен едем.

Съдовите лезии на кожата се изолират в отделна група болести - неви. Тази група включва:

  • Капилярна ангиопластия;
  • хемангиоми.

Капилярна ангиопластия

Заболяването е резултат от васкуларни малформации, проявява капилярна angiodysplasia (вино петна) в розово, морави петна по кожата, не достигнат до повърхността, често заема големи площи. Такова разстройство на развитието се наблюдава при 1% от новородените. Мястото без лечение продължава през целия живот, нараства, когато човекът расте.

хемангиоми

Появата на хемангиома и капилярната ангиопластика е подобна, но тези съдови нарушения са по същество различни.

Хемангиомът е съдов, доброкачествен, червен тумор, който се издига над повърхността на кожата.

Хемангиомите се проявяват през първите три месеца след раждането, преминават през етапи на развитие от малък размер до много впечатляващ, във форма, приличат на ягоди. При дълбока проява те придобиват синкав оттенък във времето.

Патологичното развитие на кръвоносните съдове се залага по време на бременност.

Причината за формирането на малформации на кръвта и лимфните съдове на плода по време на вътрематочното развитие са инфекциозни заболявания на майката, травма, лекарствена токсикоза, алкохолна.

Особено опасно по отношение на формирането на ангиоми е периодът на маркиране на кръвния поток, като се започне от 5 до 20 седмици от бременността.

След раждането, някои видове angiodysplasias появяват веднага, но някои от тях съществуват под формата на arteriolovenular дисплазия, venulsinusoidov на прекомерно натрупване на капилярите. Вродената ангиопластика при деца може да бъде изразена в съдова аномалия, развиваща се при дете след раждане до три месечна възраст.

Целта на диагностичното проучване е да се определи степента на лезията и типа на ангиопластиката. Основата за диагностициране на малформации е дуплексно цветно сканиране на кръвоносни съдове. Данните от изследването потвърждават компютърна или магнитна резонансна ангиография.

  • Визуалната инспекция дава възможност да се видят подкожните лимфни и венозни малформации и анговинните конгломерати, за да се оцени естеството на патологията.
  • Ангиография - рентгеново изследване на съдовете с въвеждането на контрастен материал в кръвоносните съдове под видеоконтрол.
  • Компютърната томография се провежда и с въвеждането на контрастно средство, което ви позволява да видите триизмерна картина на кръвотока в съдовете.
  • Двустранно сканиране - методът се основава на свойствата на ултразвукови вълни, позволява да се определи размерът на щетите.
  • Магнитна резонансна ангиография (MRA) - техниката позволява да се оцени степента на съдовите лезии, локализация, анатомични промени в структурата на кръвоносните съдове, функционални характеристики.

лечение

  1. Хирургична интервенция - хирургическата намеса рядко се използва в последно време, защото е заменена от по-ефективни методи на лечение. Когато се лекува съдов тумор, рядко се предписва операция.

Хирургическата намеса води до образуването на белези, естетически, подобен белег може да изглежда по-лош от ангиома.

  • Ендоваскуларно - при лечението се прибягва за елиминиране на ангиогенни фистули.

  • Склеротерапия - методът се използва при ангиогенна ангиопластика. Склерозантът се инжектира в засегнатите съдове, последвано от заличаване на тъканите.

  • Съдовият лазер е успешен начин за борба с дълбока ангиопластика, с голяма площ от тъканни увреждания. С помощта на лазери, венозни малформации, хемангиомите се отстраняват.

    Чрез промяна на дължината на вълната на лазерното лъчение и интензивността на ефекта е възможно почти напълно да се пречисти кожата на съдовите дефекти. Методът дава възможност да се лекуват дори кърмачета с вродена ангиопластика.

  • Емболизация - интервенцията се извършва под визуален контрол на компютъра, което дава добър резултат. Процедурата е да се вкара канюлата в засегнатите съдове. Чрез канюлата вените и артериите се пълнят с лекарството, докато селективно блокират съда.

    След внимателно лечение, повечето от плексуалните съдове се отстраняват от общия кръвен поток. При лечението на съдовете на белите дробове се използва най-фината платинена жица. Докато процедурата се побира в рамките на един ден. Някакъв дискомфорт, почувствах първите дни, след три дни напълно преминава.

  • перспектива

    С повърхностно подреждане на малформации, чрез комбиниране на всички възможни лечения, днес те постигат добри резултати, постигат козметичен ефект, който подобрява качеството на живот на пациентите. Локализирането на ангиопластията във вътрешните органи - мозъка, белите дробове, червата изисква внимателно отношение към здравето и цялостното лечение.

    "Петна на виното" или капилярна ангиопластика: признаци на проявление и лечение

    Вродено заболяване, характеризиращо се с появата на кожата на петна от винен цвят, се нарича капилярна ангиопластика.

    Причината за заболяването е ефектът на увреждащия фактор върху организма на бременната жена.

    Тъй като детето расте, петна нарастват по размер и стават розови от тъмночервеното, основната локализация е лицето, шията и ръцете. За лечение се извършва коагулация с лазерна светлина.

    Как изглеждат венозните промени при децата?

    По правило нарушенията на структурата на съдовете се появяват през периода на вътрематочно развитие и се появяват при новородени под формата на плоски петна с богат розов нюанс.

    Когато се разглеждат, те са многослойна васкулатура, която расте в повърхностните слоеве на кожата.

    Това ги отличава от тумор - хемангиом, който се издига над кожата и има появата на синини.

    Капилярна ангиопластика при малки деца

    Капилярната ангиопластика не се разтваря спонтанно, а има тенденция да увеличава размера на петна. Техният цвят става по-наситен с времето, придобивайки характерен червено-виолетов оттенък, който дава името "винени петна".

    В допълнение към видимия козметичен дефект тази болест има травматичен ефект върху психическото състояние на детето и потиска социалната му адаптация в детските, а по-късно и в възрастовите групи.

    Препоръчваме да прочетете статия за хеморагичния васкулит върху тялото. От него ще научите за причините за развитието и формите на заболяването, както и за симптомите, диагнозата и лечението.

    И тук е по-подробно за най-добрите варианти на лечение на хемангиома.

    Причините за капилярна ангиопластия

    Болестта рядко се предава чрез наследяване, а появата му се свързва с нарушение на образуването на васкулатурата в периода на вътрематочно развитие. Известни са такива фактори, които могат да провокират капилярна ангиопластика:

    • употреба на алкохол, наркотици от бременна жена;
    • тютюнопушенето;
    • приемане на лекарства;
    • инфекциозни заболявания;
    • захарен диабет с декомпенсиран поток;
    • хипертиреоидизъм;
    • излагане на йонизиращо лъчение, вредни индустриални условия.

    При изследването на тъканите на "виното" се установи, че при болестта липсва развитие или пълно отсъствие на нервни влакна в разширените капиляри. Съдовете от засегнатата област не могат да се свиват напълно поради недостатъчен прием на импулси в гладките мускулни влакна, така че техният диаметър се увеличава.

    Признаци на вродени петна от вино

    Патологията на капилярните съдове може да се появи във всяка област на тялото, но Най-често срещаните зони на "винени петна" са:

    • главата, особено често по разклонението на тригеминалния нерв;
    • гърлото (страничните повърхности и гърба);
    • горните крайници.

    Създава се редовност - колкото по-нататък са разположени капилярните малформации от средната линия, толкова по-стръмен е дебитът и богатият цвят, който имат.

    Размерът на петна може да бъде от 2 до 5 mm до половината от повърхността на тялото.

    Има постепенно проникване на лезията в по-дълбоките слоеве на кожата, което допринася за укрепването на тъмния нюанс и образуването на възли от разширените капиляри.

    При възрастни пациенти ангиопластиката може да се повиши над нивото на кожата и да изглежда като солидно петно ​​с неравна повърхност.

    Кожата над нея се разрежда, лесно се травмира и кърви, е податлива на инфекция.

    Болестта може да доведе до деформация и асиметрия на черти на лицето, някои малформации се трансформират в злокачествени новообразувания.

    Уединено място върху кожата не винаги е само знак на angiodysplasia, тя може да бъде придружено от такива съдови промени в мозъка, което води до забавяне на растежа и развитието на децата, конвулсии, нарушена движения на крайниците. Приблизително една трета от пациентите имат глаукома и нарушение на прозрачността на роговицата, различни аномалии на структурата на черепа и апарат клапан.

    Диагностика на кръвоносни съдове

    Най-често диагнозата може да бъде направена въз основа на външни признаци, ако лекарят има подозрение за нарушена мозъчна функция, след това се извършва допълнителен преглед:

    • радиография на костите на черепа;
    • КТ и ЯМР на мозъка;
    • електроенцефалография.

    Консултация с окултиста за измерване на зрителната острота, натиск вътре в окото, изследване на роговицата, вътрешни носители, биометрични данни.

    Методи на лечение при деца

    Преди въвеждането на терапевтичната практика на лазерна коагулация, капилярната ангиопластика принадлежи към нелечими състояния. Няма алтернатива на този метод.

    В педиатричната практика най-често използваните импулсни версии на лъчението, които имат свойството да бъдат абсорбирани от боята. В ролята на такова вещество в кожата е хемоглобинът.

    Следователно фокусът е върху увредените съдове, а здравите тъкани не променят структурата си.

    Под въздействието на светлината от зеления и жълтия спектър разширените капиляри се подлагат на интензивно нагряване, което води до прекратяване на тяхното функциониране, а повърхностните слоеве на кожата остават незасегнати. Техниката на коагулация се осъществява чрез точков метод, т.е. при определени интервали между местата на експозиция.

    В продължение на три дни повърхността на обработената кожа е набръчкана и натрошена. Остава само за една седмица, под него се отваря червена точка, която остава непроменена до 2 седмици.

    Капилярна ангиопластика след лечение

    Осезаем резултат може да се види само след третия месец от лечението. За да постигнете траен ефект, трябва:

    • преминават най-малко 5 сесии за средни фокуси, 1 - 3 за малки огнища и около 10 процедури за големи огнища;
    • след процедурата използвайте мехлеми с антибактериално действие;
    • Невъзможно е да се премахнат коричките, тъй като под тях има процес на регенерация на тъканите;
    • Стартирането на лазерната терапия трябва да бъде възможно най-рано, при кърмачетата е възможно да се използва коагулация още от втория месец;
    • за малките деца, лечението е свързано с опасността от неволеви движения, така че включва използването на обща анестезия.

    Възрастните пациенти са трудни за лечение, така че след 2 до 3 месеца прекъсване лазерната терапия се повтаря.

    Капилярната ангиопластика се проявява при новородени под формата на розови петна по откритите части на тялото.

    Развитието на патологията е свързано с нарушаване на образуването на мрежа от нервни влакна около кръвоносните съдове.

    Клиничните прояви могат да бъдат ограничени само до "винени петна" или кожни признаци се комбинират с мозъчни. Лазерното коагулиране се извършва съгласно индивидуалната схема за лечение.

    Погледнете видеоклипа за лечението на съдова патология при деца:

    Ангиопроплазия: какво е това?

    Ангиопластия - съдови малформации (артерии, вени или комбинация от тях), имащи вродена природа.

    Съдовото легло на човек е представено от различни анатомични структури, поради което ангиопластичната група е много разнообразна.

    Всички тези заболявания обаче са вродени, но не наследствени.

    Причини и механизми на развитие

    Повечето учени смятат, че причината за ангиопластията е неблагоприятно въздействие върху плода в пренаталния период.

    Те могат да бъдат инфекциозни заболявания на майката, лекарства с тератогенен ефект, хормонални неуспехи, хромозомни увреждания и други фактори, включително неизвестни.

    Те засягат ембрионалните кръвоносни съдове, които образуват, предотвратяват образуването на пълно капилярно легло и диференциацията на артериите и вените. В резултат на това има артериовенозни съобщения - шунтове, които нарушават нормалното кръвообращение и хранене на тъканите.

    Доста често тези нарушения се компенсират от дълго време. Фактори, които могат да причинят клинични признаци на заболяването, могат да бъдат пубертета, бременност, травма, интоксикация и други състояния.

    Нарушаването на кръвообращението в засегнатата област води до увеличаване на диаметъра на шънтите, стагнацията на кръвта в тях и развитието на венозна недостатъчност. Артериалното легло също страда. Стените на артериите, предхождащи съдовите съдове, се разреждат, атрофират, тяхната еластичност намалява. В резултат трофизмът (храната) на тъканите страда. Наблюдава се хронична исхемия (липса на кръвоснабдяване) на крайниците или друг орган.

    Големите артериовенозни фистули (съобщения) водят до увеличаване на размера на сърцето и сърдечна недостатъчност.

    Прекъсването на костното хранене води до небалансиран растеж. Има хипертрофия (увеличаване на размера) на крайника.

    класификация

    Класифицирането на ангиопластиката може да се дължи на поражението на определени структури на съдовата система. Съществуват следните форми на съдови дефекти:

    • артериална;
    • венозна;
    • артериовенозни;
    • Лимфната.

    Артериалните съдови малформации включват:

    • аплазия (липса) на артериите;
    • хипоплазия (недоразвитост) на артериите;
    • вродена аневризма (разширение с образуване на "чанта") на артерията.

    Венозната форма включва:

    • поражение на дълбоките вени;
    • малформации на мускулните, органните и повърхностните вени.

    Дълбоките вени могат да претърпят аплазия, хипоплазия, удушаване (захващане). Вродената клапна недостатъчност и флебектазия (разширение) също принадлежат към вродени малформации на дълбоките вени.

    Повърхностните вени, както и вените на вътрешните органи и мускулите, могат да претърпят флебектаза.

    В допълнение, тази форма включва ангиоматоза: пролиферация на дефектни венозни съдове, които могат да бъдат ограничени или дифузни (широко разпространени).

    Артериовенозната форма е представена от различни видове фистули: нисши, деформирани съобщения между артериите и вените около микроциркулационното легло.

    Лимфната форма включва аплазия, хипоплазия на лимфните съдове и тяхното разширяване. Тук също така се включва лимфангиоматоза: мрежа от дефектни разширени лимфни капиляри и съдове.

    Клинична картина и диагноза

    След откриването на съдова аномалия, лекарят назначава допълнителен преглед, за да изясни характера и тежестта на съществуващите разстройства.

    Приблизително половината от пациентите имат заболяването, диагностицирано при раждането. На възраст от 7 години, диагнозата вече се прави при 80-90% от пациентите.

    Основното в клиничната картина е болката и кожните промени в засегнатата област. Често засегнатия крайник е по-дълъг и по-тежък от здравия, което води до нарушаване на позата и походката, развитието на сколиоза и усложненията й.

    Разширените вени на засегнатия крайник и формирането на дългосрочни нелекуващи трофични язви са доста характерни. От тези язви почти всички пациенти получават продължително повтарящо се кървене.

    Лимфната ангиопластика е придружена от значително увеличение на размера на крайника и наличието на тумор-подобна формация.

    Следните методи помагат да се диагностицира ангиопластиката:

    • радиография на гръдните органи, разкриващи увеличение на размера на сърцето и промени в малък кръг на кръвообращението;
    • Радиография на костите и меките тъкани, показващи огнища на остеопороза (фрактура на костите), а понякога - увеличаване и удължаване на костите;
    • Doppler ултразвук с цвят картографиране - един от основните методи за диагностика, което позволява да се визуализира (дисплей) на притока на кръв в заболелите съдове, тяхната форма, застой и други заболявания на кръвообращението;
    • артериография и флебография: изследване на лумена на кръвоносните съдове с помощта на рентгеново контрастно вещество, което позволява да се определи локализацията на дефекта, неговата форма и други характеристики;
    • компютърно и магнитно резонансно изображение - най-информативните методи за диагностициране на съдова дисплазия.

    лечение

    Лечението на ангиопластиката зависи от формата и степента на лезията, тежестта на усложненията, възрастта на пациента и много други фактори. Все още има дискусии за мястото на този или този метод на лечение при лечението на това заболяване.

    Операцията се препоръчва да се извършва в детска възраст, докато не се появят необратими промени в трофичното (хранене) на околните тъкани и няма сериозни усложнения, понякога изискващи дори ампутация на крайниците.

    Най-често използваната емболизация (блокиране) на артериовенозни фистули или тяхното пълно отстраняване. Операции с поетапно отстраняване на всички засегнати тъкани са възможни. При венозна недостатъчност се използват и консервативни методи: склеротерапия, лазерно лечение и криотерапия.

    Те са насочени към стесняване на лумена на засегнатия съд и спиране на притока на кръв по него. Радиационната терапия и електрокоагулацията са малко.

    Лечението на ангиопластиката непрекъснато се обсъжда от учените и практикуващите хирурзи. Корекцията на тези пороци е трудна, изпълнена с усложнения и често е неефективна.

    Вродени аномалии на съдовете (ангиопроплазия)

    Вродените малформации на развитието на кръвоносните съдове принадлежат към групата на заболяванията - ангиопластика.

    Тази болест при повече от 50% от хората е наблюдавана от раждането и до 7-годишна възраст е клинично и визуално определена при 80-90% от пациентите.

    В Русия и страните от ОНД днес остава странно мнение на много хирурзи и педиатри, че всяко съдово образуване на човешкото тяло може да се нарече хемангиом.

    Въпреки това, хемангиоми това е доброкачествен тумор от кръвоносните съдове с признаци, характерни за доброкачествени туморни лезии. Най-често хемангиомите се появяват при новородени деца в шията, главата и багажника.

    Той засяга хемангиоми в 90% от повърхностните слоеве на кожата. През годините хемангиомите на новородените могат да изчезнат напълно без следа.

    angiodysplasia, може да засегне всички тъкани на тялото, до поражение на костите и най-често angiodysplasia се появява на крайниците.

    Ангиопластията никога няма тенденция да намалява.

    С течение на годините болните тъкани с патологични съдове се развиват към разширяването на патологичния процес.

    Вариантите на развитие на вродени васкуларни лезии са изключително разнообразни. Тъй като развитието на тези съдови лезии може да включва както артериални, венозни, лимфни образувания, така и тяхната комбинация.

    Артериална ангиопластия - се проявява в пълно отсъствие, което или артерии, или не преди тяхното развитие. В допълнение, съществуват вродени аневризми (вазодилатация). Като правило тази тежка форма на патология става известна веднага след раждането.

    Артериовенозна ангиопластия - една от най-тежките форми на увреждане, когато артериалните и венозните патологични съдове имат връзка помежду си. В определени ситуации патологичното изхвърляне на кръвта от артериите във вените става чрез големи съобщения (фистули).

    Венозни форми на ангиопластика - най-забележимата форма на лезия, както при патологичната промяна на вените, като правило има увеличение на засегнатия орган в обема. По-специално, това е типично за венозно-кавернозна ангиоматоза, когато в допълнение към разширените вени има венозни каверни (тъкан, подобна на гъба).

    Лимфни форми на ангиопластика - най-редката форма на известните. Проявленията на тази форма са развитието на лимфостаза на засегнатата част от тялото.

    Въпреки това, за разлика от лимфедем (на хората ", елефантиазис"), под формата на лимфната angiodysplasia води до сериозни усложнения под формата на венозни язви и кожни промени в кратък период от време.

    Трябва да се отбележи, че лечението на ангиопластията при възрастни, в нашата страна, ангажирани в единица специалисти. Водещата институция на Русия и ОНД, в която лечението на тази болест при възрастни, това е Института по хирургия. AV Вишневски.

    Често се оказва, че много хирурзи в районите на Русия не знаят за това и не изпращат пациенти до специализирани институции.

    Пациентите се лекуват по общо хирургически статистически данни в мястото на пребиваване, в резултат на което не се постига ефектът от лечението.

    Историята на лечението на това заболяване започва с 60-те години, когато Н.И. Краковски, а след това и ВН.

    Дан започва активно да въвежда и развива нови хирургически подходи за лечението на тази група пациенти.

    Днес, въз основа на съдовото отделение на този институт, ръководено от академик на RAMS A.V. Pokrovsky, събра огромен клиничен опит в лечението на такива пациенти.

    Диагностика на ангиопластиката

    Трябва да се подчертае, че диагнозата на ангиопластията не е само физическо (външно) изследване.

    Диагностиката на това заболяване изисква опит от изследване на такива пациенти чрез ултразвуково и радиодиагенозна диагностика.

    Класически метод за изследване на пациент с ангиопластия е цветното дуплексно сканиране на артериите и вените. В допълнение, ултразвуковото изследване на меките тъкани с цветно дуплексно картографиране се извършва от всички пациенти.

    Задачата на диагностика е да определи естеството и дълбочината на лезията и да определи типа ангиопластия.

    В допълнение, при пациенти с тежки форми на лезии, се извършва магнитно резонансна ангиография или мултипериментална компютърна ангиография.

    Тези скъпи методи на изследване, заедно с данните от ултразвуковото изследване, могат да дадат ясна представа за вида и степента на увреждане на тъканите.

    Лечение на ангиопластиката

    За днес е възможно да се разграничат следните методи за лечение на ангиопластика:

    оперативен - подходящи за повечето пациенти, тъй като патологичните ангиоматозни тъкани трябва да бъдат отстранени. Необходимо е ясно да си представим, че ефективността на хирургичното лечение в този случай зависи само от опита на хирурга.

    ендоваскуларно - използвани при пациенти с артериовенозни фистули (съобщения между вените и артериите). С помощта на съвременната технология, специални устройства се доставят до мястото за комуникация на съдовете, които "разделят дупките".

    склеротерапия - нехирургично лечение на ангиопластия - венозни форми. Техниката се провежда от склерозиращия агент (лепило) в засегнатите ангиоматозни тъкани.

    В същото време се появява заличаване на ангиоматозни тъкани и венозни каверни. По отношение на механизма на действие, тази техника е леко сравнима с техниката на склеротерапията в разширените вени.

    Иновативно лечение с лазери - техника за хирургично лечение на някои форми на ангиопластия с дълбоко тъканно увреждане. Тази техника позволява на лазера да гори ангиоматични тъкани и да намали площта на лезията.

    За пръв път в Института по хирургия е извършена операция с лазерно коагулиране на ангиоматозни тъкани в Русия. AV Вишневски.

    В допълнение, венозните (не големи) форми на ангиопластията, разположени в дебелината на дермата, се третират ефективно с козметични лазери.

    Често е необходимо да се комбинират методи на лечение, за да се постигне желаният резултат. В допълнение, лечението на тежки артерио-венозни форми на ангиопластия или венозно-кавернозна ангиоматоза изисква многоетапно лечение.

    Още веднъж искам да подчертая, че диагнозата и лечението на ангиопластията трябва да се извършат в профилираща медицинска институция с достатъчен опит в лечението на такава група пациенти.

    Статии За Варици

    Повече За Разширени Вени

    Популярни Публикации

    Категория