Хеморагичен васкулит - причини, симптоми и лечение

Хеморагичен васкулит счита заболяване, което е вид имунен васкулит на малките кръвоносни съдове и се характеризира с повишено образуване на имунни комплекси повишената пропускливост на съдовите стени.

Тази патология може да се развие 2-3 седмици след остър тонзилит, грип или скарлатина. Хеморагичният васкулит при деца е по-честа, отколкото при възрастните.

Децата от 4 до 12 години са особено предразположени към заболяването. Момчетата са два пъти по-вероятни от момичетата.

причини

Защо се появява хеморагичен васкулит и какво е това? Хеморагичният васкулит се нарича също болест на Shenlen-Henoch или капилялоксикоза. Заболяването е асептична (без инфекция), възпаление на действието капилярна причинени от вредни имунни комплекси. Kapillyarotoksikoz проявената хеморагия (кръвоизливи), нарушение на интраваскуларна коагулация на кръвта и кръвообращението разстройство в малките кръвоносни съдове.

Причините за хеморагичен васкулит при възрастни и деца са разделени на няколко типа:

  • усложнения след инфекциозно заболяване (възпалено гърло, грип и ARVI, скарлатина и варицела), причинени от вируси, бактерии или паразити;
  • храна или лекарствена алергия;
  • хипотермия или индивидуална непоносимост към ваксината;
  • генетично предразположение.

Принципът на механизма на развитие на хеморагичен васкулит е образуването на имунни комплекси. По време на кръвообращението тези комплекси могат да се отлагат върху вътрешните повърхности на стените на малките съдове и по този начин да причинят увреждане с появата на последващо асептично възпаление.

При възпаление на съдовата стена еластичността му намалява. В резултат на това той става пропусклив и образува лумени, което води до натрупвания на фибрин и съсиреци. Като се започне от това, патологичният признак на васкулит е микротомбозата и хеморагичният синдром (натъртване).

класификация

В зависимост от клиничния вариант на курса се появява хеморагичен васкулит:

  • на кожата;
  • ставен;
  • корем (т.е. от страна на корема);
  • бъбрек;
  • комбинирани. Всяка комбинация е възможна. Най-често има вариант за кожно-ставна връзка, който иначе се нарича прост.

В зависимост от варианта на курса заболяването може да бъде:

  • светкавично (няколко дни);
  • остър (до 30-40 дни);
  • продължително (за 2 месеца или повече);
  • повтарящи се (повтарящ се появяване на признаци на заболяването 3-4 пъти или повече в продължение на няколко години);
  • хронични (клиничните симптоми продължават повече от 1,5 години и повече) с чести или редки обостряния.

Степен на активност на заболяването:

Клинични прояви

Честотата на основните клинични прояви на хеморагичния васкулит при деца и възрастни:

  • зачервени обриви по кожата (кожен хеморагичен обрив) - 100%;
  • синдром на ставите (болка в глезените) - 70%;
  • абдоминален синдром (коремна болка) - 60%;
  • увреждане на бъбреците - 30-35%;

При това заболяване може да засегне съдовете на всяка област, включително бъбреците, белите дробове, очите, мозъка. Хеморагичен васкулит без поражение на вътрешните органи - най-благоприятният ход на цялата група от това заболяване.

Симптоми на хеморагичен васкулит

В случай на хеморагичен васкулит, симптомите са много разнообразни, но всички засегнати имат кожни лезии. Тя може да се прояви в самото начало на болестта и след появата на други симптоми. Най-типичен е появата на пурпура - фино-рядко (1-3 мм) кръвоизливи, които са опиянени. Този обрив е симетричен и първоначално е на краката и краката, в бъдеще може да се разпространи по-високо. В допълнение към пурпура могат да се появят и други елементи на обрива (везикули, петехии, еритема и дори некроза).

При 70% от пациентите се откриват такива симптоми на хеморагичен васкулит като засягане на повърхностите на ставите. Този симптом често се проявява при обриви през първата седмица на заболяването. Съвместно щети могат да бъдат определени като незначителни и да причини краткотрайно болезнено, но понякога по-широко, когато засегната не само голям (глезена и коляното), но малка повърхност на ставния. Има подуване и формата на повърхността на ставата се променя и болезнените усещания могат да продължат от 2 часа до 5 дни. Обаче заболяването не причинява тежка деформация на ставните повърхности.

Най-тежката лезия на стомашно-чревния тракт. Понякога се появяват коремни болки дори преди обрив. Те възникват, когато се появяват кръвоизливи на стената на червата и имат странен характер. Често тези болки се срещат в пъпа, в дясната илиачна, хипохондрия и приличат на картина на остър корем, причинени от апендицит, чревна непроходимост или перфорация на язвата. Болката трае предимно три дни. Но понякога до десет дни. Често те се придружават от гадене и кърваво повръщане, както и от появата на кръв в изпражненията. В някои случаи се развива чревно кървене, което се съпровожда от рязко понижаване на кръвното налягане и колапс.

Към по-редките признаци на васкулит може да се припише увреждане на бъбреците под формата на гломерулонефрит и белодробен синдром, което се проявява чрез кашлица и недостиг на въздух.

Разликата между симптомите при деца и възрастни

  • Началото на болестта се изтрива, симптомите са по-меки.
  • Коремният синдром се проявява само при 50% от пациентите и рядко се съпътства от гадене и повръщане.
  • Бъбречното увреждане води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит с образуване на хронична бъбречна недостатъчност.
  • Повече от 30% от децата развиват висока температура.
  • Характерно е острото начало и хода на заболяването.
  • Коремният синдром се придружава от хлабав изпражнения с кръвни вени.
  • Често бъбреците участват в процеса от самото начало, като откриват хематурия и протеинурия в анализите на урината.

Хеморагичен васкулит: снимка

Тъй като изглежда хеморагичният васкулит на краката, предлагаме подробни снимки на симптомите.

усложнения

Възможните усложнения на хеморагичния васкулит включват:

  • чревна обструкция;
  • панкреатит;
  • перфорация на стомашни и чревни язви;
  • перитонит;
  • пост хеморагична анемия;
  • DIC-синдром с тромбоцитопения;
  • тромбоза и сърдечни атаки в органите;
  • церебрални нарушения, неврит.

Усложненията на хеморагичния васкулит се появяват само в случаите на преждевременно лечение, така че е много важно да започнете лечението възможно най-скоро. Известно е, че всяка болест е много по-лесна за лечение в началото на нейното развитие. Самолечението, неконтролираният прием на медикаменти или традиционната медицина ще доведе до влошаване на състоянието на пациента.

диагностика

Ако подозирате, хеморагичен васкулит лекарят преглежда пациента, събира анамнеза, да назначи лабораторни и диагностични тестове, които ще ви помогнат да създадете пълна картина на заболяването и да предпише подходящо лечение.

Основните методи за диагностициране на хеморагичен васкулит са следните:

  1. Коагулация.
  2. Идентификация на циркулиращи имунни комплекси (CEC).
  3. Определяне на имуноглобулини от класове А (повишени) и G (редуцирани), криоглобулини и компоненти на системата на комплемента.
  4. Биохимичен анализ (протеинови фракции, CRP, антистрептолизин О, серомокоид).
  5. Общ (разширен) кръвен тест с изчисляването на абсолютните стойности на броя на левкоцитите.

Лечение на хеморагичен васкулит

Леки кожни прояви на този синдром могат да включват амбулаторна (но леглото!) Режим със задължително спазване на специална диета (с изключение на месо, риба, яйца, задължават алергени, нови продукти), както и назначаването на медицинско лечение. Въпреки това, на острата фаза изисква болничен престой, постоянен лекарски контрол, а в случая с участието на вътрешните органи в патологичния процес - използването на голям брой лекарства, предписани от специалните схеми и в определени дози.

Природата на лечението за хеморагичен васкулит варира в зависимост от фазата на заболяването:

  • дебют, рецидив, период на ремисия;
  • клинична форма - проста (кожна), смесена, с бъбречно увреждане;
  • тежестта на клиничните прояви - светлина (задоволително здравословно състояние, neobilnye обриви, може да бъде болка в ставите), средата (няколко обриви, болки в ставите или артрит, повтарящи се коремни болки, следи от кръв или белтък в урината), тежка (източване обрив, некроза елементи, повтарящи ангиоедем, постоянна болка в стомаха, стомашно-чревно кървене, кръв в урината, нефротичен синдром, остра бъбречна недостатъчност);
  • естеството на заболяването - остра (до 2 месеца), продължителна (до 6 месеца), хроничен (пристъпно или развитие нефрит Henoch - Schönlein).

Схемата за лечение на наркотици включва:

  1. Дезагрегант - кюрантил 2-4 mg / kg дневно, интравенозно капково вливане.
  2. Хепаринът в доза от 200-700 единици на килограм телесно тегло на ден подкожно или интравенозно 4 пъти дневно се анулира постепенно с намаляване на единичната доза.
  3. Активаторите на фибринолизата са никотинова киселина.
  4. В тежки случаи се назначава плазмафереза ​​или глюкокортикостероидно лечение.
  5. В изключителни случаи, използвайте цитостатици като азатиоприн или циклофосфамид.

Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит при деца и възрастни зависи от тежестта на заболяването и от неговата клинична форма. Обикновено това отнема 2-3 месеца в леки, 4-6 месеца с умерен и до една година в тежко заболяване-Henoch пурпура, придружен от рецидиви и нефрит.

Терапията на пациенти с хеморагичен васкулит се усложнява от факта, че сега няма лекарства, които ефективно потискат основния патологичен процес, независимо от местоположението му. Необходимо е да се изключи ефекта от умишлено активни антигенни ефекти, особено тези, които хронологически съвпадат с клиничните прояви на болестта.

диета

Много е важно по време на лечението да се предотврати допълнителна сенсибилизация на пациента. Затова се изисква диета, която изключва екстракти, шоколад, кафе, цитрусови плодове, ягоди, яйца, консервирани промишлени продукти и продукти, които са слабо поносими от пациента.

Специални диети се предписват допълнително с експресирани коремни или бъбречни синдроми. По този начин при тежък нефрит се препоръчва диета № 7 да бъде следвана без сол и месо.

На кой лекар да кандидатствате

Хеморагичният васкулит при деца и възрастни се лекува от ревматолог. С разгрома на различни органи нужда от съвети от специалисти: дерматолог (кожа), gastroenetrologa (черво), невролог (мозъка), нефрология (бъбрек), кардиология (сърце), пулмолог (белодробен). Желателно е да се инспектира имунологът за навременна диагноза на усложненията след приемане на лекарства.

перспектива

При хеморагичен васкулит прогнозата е доста благоприятна. В редки случаи, може да настъпи смърт в острата фаза на заболяването поради усложнения от стомашно-чревния тракт (например, кървене, инвагинация, червата на миокарда). Фатален изход може да бъде и последствие от остра бъбречна недостатъчност или увреждане на централната нервна система.

Някои пациенти с хеморагичен васкулит могат да развият хронично бъбречно заболяване. Приблизително 25% от пациентите с бъбречно увреждане в острата фаза на заболяването имат промени в седимента на урината в продължение на няколко години; крайният резултат от заболяването при такива пациенти не е известен.

Хеморагичен васкулит: снимки, причини и методи на лечение при деца и възрастни

Хеморагичният васкулит има и имената на алергична пурпура, капилялоксиксоза или, след името на описаните автори, е болестта Shenlen-Henoch. Болестта е включена в голяма група васкулити, възпаления на съдове от различни видове и размери.

Особеността на реакцията на съдовата стена е асептични състояния (отсъствие на агент) и преобладаващата роля на изразена алергична реакция. Болестта се придружава от повишена тромбоза, нарушена микроциркулация на кръвта в тъканите и вътрешните органи, което води до увреждане на бъбреците, ставите, храносмилателните органи.

Повече мъже са податливи на капиляроксикоза преди 20-годишна възраст, деца на възраст от 7 до 13 години. Честотата на тези групи от населението е от 14 до 24 на 10000.

Какво е това?

Хеморагичният васкулит е ревматично системно заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление на капилярите, артериолите и венулите, които хранят кожата, ставите, коремните органи и бъбреците. Друго име за хеморагичен васкулит е болестта на Shenlen-Henoch.

Причини за възникване на

Причините за болестта не са точно установени. Счита се за неговата автоимунна. Открита е връзка с факторите на активиране на патологичните процеси. Те включват:

  • травматична повреда на кожата и съдовете;
  • поемат вирусни и бактериални инфекциозни болести, особено значение е прикрепен към остро и хронично възпаление на горните дихателни пътища (грип, SARS, тонзилит, синузит), морбили, често ангина, варицела, тиф, стрептококов болест;
  • ваксинации с рутинна ваксинация, профилактична употреба на имуноглобулини;
  • хранителна алергия;
  • реорганизация на тялото при злокачествени и доброкачествени тумори;
  • промени в жените по време на бременност;
  • ефектът от увеличените дози слънчева радиация (при продължително слънчево изгаряне), температурни колебания, радиация;
  • алергични реакции към лекарства (по-често антибиотици, успокояващи и хипотензивни лекарства);
  • метаболитни нарушения при ендокринни заболявания (захарен диабет);
  • генетичното предразположение в семейството.
  • домашно и професионално отравяне, токсичност;
  • при деца - хелминтична инвазия;
  • реакция на ухапване от насекоми.

Хеморагичният васкулит при възрастни се развива по-често в напреднала възраст, със слаб и нарушен имунитет.

Симптоми на хеморагичен васкулит, снимка

Проявите на болестта зависят от органите и системите, които те обхващат. Хеморагичният васкулит може да се прояви чрез една или повече групи симптоми (виж снимката). Основната част от следното:

  • кожни лезии;
  • увреждане на ставите;
  • лезии на стомашно-чревния тракт;
  • бъбречен синдром;
  • в отделни случаи - лезии на белите дробове и на нервната система.

Най-характерно е острото начало на болестта, придружено от треска до фебрилни номера. Има случаи, когато няма повишаване на температурата.

  1. При всеки пациент се появява синдром на кожата (или пурпура). Тя се проявява като симетричен малък петна или петно-папуларен хеморагичен обрив, локализиран главно върху разширените повърхности на долните (рядко горните) крайници, около големите стави и на задните части. Обривът може да бъде представен от отделни елементи и може да бъде интензивен, комбиниран с ангионевротичен едем. По правило обривите имат повтарящ се вълнообразен характер. С изчезването на обривите остава пигментацията. В случай на чести рецидиви, кожният пилинг се появява на мястото на обрива.
  2. Артикулният синдром често се наблюдава едновременно с кожен, най-типичен за възрастни. Най-често процесът включва големи стави на краката, най-рядко - лактите и китките. Болка в болката, зачервяване и подуване се отбелязват. Типично за хеморагичен васкулит е летливият характер на ставните лезии. В 25% от случаите мигриращите ставни болки предхождат кожни лезии. Синдромът на ставите, който трае рядко повече от седмица, понякога се комбинира с миалгия и оток на долните крайници.
  3. При 2/3 пациенти се наблюдава и коремен синдром. Характеризира се с болка в корема на спастичната природа, гадене, повръщане, стомашно кървене. В същото време животозастрашаващи явления се съобщават само при 5% от пациентите.
  4. Бъбречният синдром се наблюдава по-рядко (от 40 до 60% от случаите) и не се развива веднага. Изглежда под формата на хематурия (изхвърляне на кръв в урината) с различна тежест, в редки случаи е възможно развитие на гломерулонефрит (възпаление на бъбреците) с хематурна или нефротична форма. По-често гломерулонефритът се проявява в първата година от заболяването, рядко се проявява по време на повторение на хеморагичния васкулит или след изчезването на всички други прояви на болестта.

В изолирани случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизливи. Също така рядко се появяват лезии на нервната система - главоболие, гърчове, евентуално развитие на енцефалопатия или полиневропатия.

Хеморагичен васкулит при деца

Симптомите на васкулит при деца, в зависимост от честотата на тяхното възникване, се разпределят, както следва:

  • обрив под формата на папули и червени петна - 100% от случаите
  • артрит и ставна болка - 82%
  • коремна болка - 63%
  • увреждане на бъбреците (гломерулонефрит) - 5-15%.

Най-често възстановяването идва спонтанно. Следователно, заболяването е относително благоприятно в детството, особено ако се спазват правилата за хранене и се елиминира възможният причинителен фактор. След възпаление на възпалението, рискът от рецидив е максимален през първите 3 месеца, но може да бъде по-късен.

След възстановяване, трябва да се придържате към принципите на диетичното хранене през цялата година и да избягвате контакт с алергени, които навлизат в дихателните пътища.

Синдромът на кожата в клиничната картина на васкулита е водещ. Тя се характеризира със следните характеристики:

  • появата на обрив, наречен пурпура;
  • неговата симетрия;
  • лилавото се издига над кожата и е добре опиянено;
  • В същото време може да има червени петна, пъпки и мехурчета, които се характеризират със сърбеж;
  • първични обриви на краката, по-късно се разпространяват до бедрата и задните части;
  • след няколко дни, обриви с яркочервено стават кафяви, а след това стават бледи и изчезват;
  • Може да останат пигментирани огнища, които продължават да съществуват дълго време.

Развитието на гломерулонефрит обикновено се случва след един месец след появата на първите симптоми на заболяването. Заболяването на бъбреците може да се появи при минимални прояви или да е склонно към агресивна циркулация. В зависимост от това клиничните и лабораторните признаци на гломерулонефрит са много разнообразни. Те включват:

  • протеин в урината;
  • оток, понякога много изразен при нефротичния синдром, при който загубата на белтък в урината може да достигне 3,5 грама на ден;
  • болка в лумбалния участък;
  • зачервяване на урината (макрохематура) или само микроскопско откриване на наличие на червени кръвни клетки (микрохематура);
  • преходно нарастване на налягането.

Коремният синдром е следствие от исхемия на червата. При децата се характеризира с:

  • гадене;
  • повръщане;
  • появата на кървави вени в изпражненията;
  • дифузна болка в корема като колики;
  • болката се увеличава след хранене;
  • свободни изпражнения.

Абдоминалната форма на хеморагичен васкулит прилича на "остра корема", която традиционно изисква хирургическа интервенция. Въпреки това, с тази болест е противопоказано, защото причина за поражението на кръвоносните съдове. Необходима е адекватна лекарствена терапия.

Съвкупният синдром с хеморагичен васкулит има характерни признаци, които го отличават от синдрома на ставите при други заболявания (остеоартроза, ревматоиден артрит, подагра). Те включват:

  • липса на съвместно унищожаване;
  • симетрия на поражението;
  • липса на миграция на болка;
  • Често увреждане на глезените и коленните стави.

Лечението на дете с хеморагичен васкулит трябва да започне в болница. Обикновено се препоръчва почивка на три седмици с последващо разширение.

Как се открива диагнозата на хеморагичния васкулит?

Достатъчно е лесно да изложите болестта Shenlaine-Henoch на пациент с всичките три основни симптома.

Има малки разлики в хода на заболяването при деца и възрастни.

  • Повече от 30% от децата развиват висока температура.
  • Характерно е острото начало и хода на заболяването.
  • Коремният синдром се придружава от хлабав изпражнения с кръвни вени.
  • Често бъбреците участват в процеса от самото начало, като откриват хематурия и протеинурия в анализите на урината.
  • Началото на болестта се изтрива, симптомите са по-меки.
  • Коремният синдром се проявява само при 50% от пациентите и рядко се съпътства от гадене и повръщане.
  • Бъбречното увреждане води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит с образуване на хронична бъбречна недостатъчност.

диагностика

Диагнозата на заболяването се извършва по сложен начин. На първо място, лекарят провежда устно проучване, по време на което открива оплакванията на пациента и събира анамнеза. В бъдеще могат да бъдат определени следните проучвания:

  • Ултразвук на коремната кухина и бъбреците.
  • Определяне на продължителността на кървенето.
  • Извършване на тест за маншет, както и пример за турникет и щипка.
  • Изследване на изпражненията.
  • Провеждане на имунологични изследвания, както и биохимия в кръвта.
  • Вирусологични изследвания за откриване на хепатит.
  • Провеждане на ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт.
  • Кръвният тест ви позволява да идентифицирате увеличен брой левкоцити и ESR. Имунологични аномалии също се наблюдават под формата на увеличение на имуноглобулин А и намаляване на нивото на имуноглобулини G.
  • По време на физическия преглед лекарят проверява функционирането на ставите, внимателно изследва кожата, за да идентифицира промените в цвета и възможните обриви. В случай на подуване на лицето, това може да означава нарушение на нормалното функциониране на пикочната система. Също така проверете импулса.

Болестта трябва да се различава от следните заболявания и състояния:

  • Инфекциозен ендокардит.
  • Системен васкулит (синдром на Goodpasture, нодуларен периартрит, болест на Behcet).
  • Дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус).
  • Meningococcemia.
  • Макроглобулинеична пурпура Waldenstrom.
  • Yersiniosis.
  • Болестта на Крон.

Освен това може да се предпише трепанобиопска процедура и преглед на костния мозък.

Лечение на хеморагичен васкулит

Първо, е необходима диета (не се включват алергични продукти). На второ място, строга почивка на леглото. На трето място, лекарствена терапия (антиагреганти, антикоагуланти, кортикостероиди, имуносупресори-азатиоприн, както и антитромботична терапия).

Използват се следните лекарства:

  • активатори на фибринолиза - никотинова киселина.
  • Хепаринът в доза от 200-700 единици на килограм телесно тегло на ден подкожно или интравенозно 4 пъти дневно се анулира постепенно с намаляване на единичната доза.
  • дезагрегант - курантил 2-4 mg / kg на ден, Trental капково интравенозно.
  • В тежки случаи се назначава плазмафереза ​​или глюкокортикостероидно лечение.
  • В изключителни случаи, използвайте цитостатици като азатиоприн или циклофосфамид.

Обикновено курсът на заболяването е благоприятен, а рядко се използва имуносупресивна или цитостатична терапия (например при развитието на автоимунен нефрит).

  • Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от клиничната форма и тежестта: 2-3 месеца - с лесен поток; 4-6 месеца - с умерено; до 12 месеца - с тежък повтарящ се курс и нефрит на Шенлайн - Генча; с хроничен курс на лечение с повторени курсове в продължение на 3-6 месеца.

Децата са непременно на диспансерна регистрация. Тя се провежда за 2 години. През първите 6 месеца пациентът посещава лекаря всеки месец, след това 1 път 3 месеца, след това 1 път на всеки 6 месеца. Предотвратяването се осъществява чрез рехабилитация на огнища на хронична инфекция. Редовно проверявайте изпражненията за яйца от хелминти. Такива деца са противопоказани в спорта, различни физиотерапия и престой на слънце.

Отговори на въпроси

Какво означава хипоалергенна диета?

  • На първо място е необходимо да се изключат от употреба високоалергични продукти, като яйца, шоколад, цитрусови плодове, кафе и какао, морска риба и морски дарове, ядки. Също така е необходимо да се откажете от мазнините и пържените храни. В храната трябва да преобладават млечни продукти с намалено съдържание на мазнини, задушени и варени ястия. Зелените ябълки, зърнените култури, пуешкото и заешкото месо, растителните масла са разрешени.

Каква е прогнозата за хеморагичен васкулит?

  • По правило прогнозата, особено при леки заболявания, е благоприятна. Тежкият ход на хеморагичния васкулит е изпълнен с повторение на заболяването и появата на усложнения (нефрит усложнен от бъбречна недостатъчност). При светкавична форма вероятността от смъртоносен резултат е висока в рамките на няколко дни след началото на заболяването.

Има ли пациенти, които са имали хеморагичен васкулит, отведени до диспечерските записи?

  • Диспенсалните записи при възрастни след заболяването не са показани. Децата трябва да се наблюдават в продължение на две години. През първите шест месеца на месеца, следващите шест месеца веднъж на тримесечие, а през последната година на всеки 6 месеца. Децата не трябва да влизат за спорт, физиотерапия и слънчеви лъчи са забранени (престой на слънце).

Възможно ли е да се развият усложнения и последствия след хеморагичен васкулит и какво?

  • Да, заболяването може да доведе до чревна обструкция и перитонит, хронична бъбречна недостатъчност, дисфункция на вътрешните органи (черен дроб), анемия и белодробна хеморагия при деца може да се развие хеморагичен диатеза.

Как да се предпазим от екзацербации?

След изписването от болницата пациентът не трябва да забравя за болестта си и у дома. Разбира се, по това време той вече знае всичко за характера на заболяването, превенцията на обострянията, поведението в дома, храната и времето на деня. Потънал в домашна атмосфера, пациентът няма да бъде без лекарско предписание, за да вземе и да е лекарство, а не nakinetsya върху продукти, които могат да доведат до рецидив (алергени), но да се хранят в същото време да бъде изцяло и всяка вечер ще направи тихо непосредствена открито.

Освен това, едно лице е противопоказано:

  • Прекомерно вълнение, психически стрес;
  • Ваксинации (възможно само поради жизненоважни причини);
  • Тежък физически труд (децата са освободени от уроци по физическо възпитание);
  • хипотермия;
  • Въвеждане на имуноглобулини (антистафилококи, тетанус и др.).

С оглед на факта, че хеморагичният васкулит е преобладаващо детска болест, има специални препоръки за прохождащи деца (или родители?):

  • На всеки шест месеца едно дете посещава лекуващия лекар (при липса на обостряния);
  • Клинично проследяване поне 5 години, ако бъбреците останат здрави, но ако са засегнати, контролът може да се окаже за цял живот;
  • Децата са напълно освободени от fizanatiyah за една година, а след това отидете на подготвителната група;
  • 3 пъти годишно е задължително посещение на зъболекар и отоларинголог;
  • Редовен анализ на урината (общ и Nechiporenko) и анализ на изпражненията за хелминти;
  • Ваксинациите се изключват в продължение на 2 години и след това се провежда планираната ваксинация, но с разрешение на лекуващия лекар и под "антихистаминова обвивка";
  • Съответствие с антиалергична диета - 2 години;

Съвети за родители или други роднини за лечение вкъщи, предотвратяване на рецидиви, хранене и поведение в училище и у дома.

Хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит (Болест на Henoch е, алергична пурпура, kapillyarotoksikoz) - системно асептична възпаление на микроваскулатурата с първичен лезии на кожата, ставите, стомашно-чревни и бъбречни гломерули. Диагностика на хеморагичен васкулит се основава на клинични симптоми, лабораторни данни (анализ на кръв, урина, коагулация), изследването на органите на храносмилателния тракт и бъбреците. В основата на лечение на хеморагичен васкулит е антикоагулант (хепарин) терапия. При тежки случаи, екстракорпорална hemocorrection, глюкокортикоид терапия, анти-възпалителни и цитостатично третиране.

Хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит е едно от най-честите хеморагични заболявания досега. Всъщност това е алергичен васкулит от повърхностно естество с поражение на малките артериоли и венули, както и на капилярите. В Международната класификация на заболяванията (МКБ), хеморагичният васкулит се отбелязва като алергична пурпура. Хеморагичният васкулит се проявява предимно в детска възраст от 5 до 14 години. Средната честота при деца на тази възраст е 23-25 ​​души на 10 хил. Най-податливи на болестта са децата на възраст 7-12 години. Децата под 3-годишна възраст са запознати само с няколко случая на хеморагичен васкулит.

Причини и патогенеза на хеморагичен васкулит

Причините, които могат да предизвикат развитието на хеморагичен васкулит, модерен ревматология отнася главно различни инфекциозни фактори вирусен (херпес, SARS, грип), бактерии (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium туберкулоза, стафилококи, причинители на хранително отравяне), паразитни (глисти, трихомониаза). Trigger фактор на хеморагичен васкулит може да бъде лекарство, и хранителни алергии, ваксинации, хипотермия. Редица автори предполагат, че излагането на отключващи фактори, водещи до развитие на хеморагичен васкулит само в случаите, когато то се осъществява на фона на генетична предразположеност на организма към hyperergic имунен отговор.

В основата на механизма на хеморагичен васкулит е образуване на имунен комплекс. Циркулиращи в кръвта, които се отлагат върху повърхността на вътрешната стена на малките кръвоносни съдове (венули, артериоли, капиляри) и причиняват увреждане до появата на асептична възпаление. Васкуларно възпаление на свой ред води до увеличаване на пропускливостта, отлагане на фибрин в лумена и тромботични маси, което причинява главни патологични признаци на хеморагичен васкулит - mikrotrombirovanie хеморагичен синдром.

Класификация на хеморагичния васкулит

В клиничния курс на хеморагичен васкулит се отбелязват остра фаза (първоначален период или обостряне) и фаза на понижаване (подобрение). Според преобладаващите симптоми на заболяването хеморагичният васкулит се класифицира в следните клинични форми: прост, ревматоиден (ставен), коремен и фулминантен. Степента на тежест на хеморагичния васкулит е:

  • Хеморагичен васкулит с лека тежест - задоволително състояние на пациентите и непредвидена природа на обрив, артралгия.
  • Средно тежък хеморагичен васкулит - пациента със средно тегло, изобилие утаяване, артралгия придружени от промени в ставите на тип артрит наблюдава повтарящи се коремни болки и microhematuria.
  • Тежка хеморагичен васкулит - има сериозно състояние на пациента, изтичане изобилие обрив с некротични зони, ангионевротичен оток, нефротичен синдром, има брутен хематурия, и стомашно-чревно кървене може да се развие остра бъбречна недостатъчност.

Съгласно естеството на потока се класифицират остри (до 2 месеца), продължителни (до шест месеца) и хроничен хеморагичен васкулит.

Симптоми на хеморагичен васкулит

За хеморагичен васкулит, типично остро настъпване с треска до подферилна или фебрилна цифра. Въпреки това, може да няма повишаване на температурата.

Синдром на кожата се отбелязва в самото начало на хеморагичния васкулит и се наблюдава при всички пациенти. Те се характеризират с дифузни петнисто-папулни хеморагични елементи с различни размери (често малки), които не изчезват при натискане. В някои случаи има обрив на уртикария. Избивките обикновено се намират симетрично по кожата на гърдите, бедрата и хълбоците, в областта на големите стави, по-рядко - по кожата на ръцете и багажника. Изобилието от обриви често корелира с тежестта на хеморагичния васкулит. В най-тежкия си ход некрозата се развива в центъра на някои елементи на обрива и се образува язва. Разделянето на обрива завършва с дълготрайна хиперпигментация. В хроничния курс на хеморагичен васкулит с чести пристъпи на кожата след обрив, настъпва мащабиране.

Articular синдром се развива при 70% от пациентите с хеморагичен васкулит. Разстройства на ставите могат да бъдат краткотрайни като светло артралгия или да продължат няколко дни с тежка болка придружена от други симптоми на артрит (зачервяване и подуване), и в резултат на ограничаване на движението на ставите. Характерно за хеморагичен васкулит е летлив естеството на лезии, включващи главно големите стави, обикновено коляното и глезена. Ставен синдром може да възникне в началния етап или хеморагичен васкулит възникне по-късно. Често това идва в природата и никога не може да доведе до трайно деформиране на ставите.

Абдоминален синдром могат да предхождат или да ги съпровождат с кожни прояви на хеморагичен васкулит. Той се проявява в коремна болка с различна интензивност от умерен до пароксизмален вид на чревния колик. Пациентите често не могат да определят точното локализиране на болката, да се оплакват от смущения в изпражненията, гадене и повръщане. Болките в корема могат да се появят няколко пъти през деня и да преминат спонтанно или през първите няколко дни от лечението. При тежки случаи на хеморагичен васкулит се наблюдава стомашно-чревно кървене, придружено от кърваво повръщане и наличие на кръв в изпражненията.

Бъбречен синдром се проявява в 25-30% от случаите на хеморагичен васкулит и се проявява като признаци на хроничен или остър гломерулонефрит с различна степен на хематурия. Редица пациенти развиват нефротичен синдром. Бъбречното увреждане е най-продължителният синдром на хеморагичния васкулит и може да доведе до развитие на бъбречна недостатъчност.

Участие на други органи в хеморагичен васкулит редки случаи. Това може да бъде под формата на хеморагична пневмония кашлица с кръв ивици храчки и диспнея, ендокарда кръвоизлив, хеморагични перикардит, миокардит. Поражението цереброваскуларна проявява замаяност, раздразнителност, главоболие, epipristupami и може да доведе до хеморагичен менингит или кръвоизлив в мозъка вещество (хеморагичен инсулт).

Диагностика на хеморагичен васкулит

Чрез диагностика на хеморагичен васкулит, ревматолог предвид възрастта на пациента, сравнява клинични и лабораторни данни, който изключва други заболявания. В анализа на кръвта при пациенти с хеморагичен васкулит, обикновено обозначен признаци на умерено неспецифично възпаление (левкоцитоза и леко увеличение на ESR), увеличаване на броя на тромбоцитите и еозинофили. Пробата от урина е маркиран хематурия, протеинурия, cylindruria. Биохимичният кръвен тест показва увеличение на имуноглобулин А и CRP.

Резултатите от коагулаграмата са от голямо диагностично значение. Липсата на данни за съсирването при наличие на клинични признаци на хеморагичен синдром очевидно подкрепя хеморагичния васкулит.

С развитието на бъбречна хеморагичен синдром васкулит пациент трябва да се консултирате нефрология, следене на промените в пробата от урина, урината биохимичен анализ Zimnitsky проба бъбречна ултразвук, ултразвуков доплер бъбречни съдове.

Корема форма на хеморагичен васкулит трябва да се различава от други причини, които водят до появата на "остър корем" симптоми: апендицит, остър холецистит, панкреатит, инвагинация, проникването на стомашни язви, перфорация на червата в язвен колит, и т.н. За тази цел, следва да се консултира гастроентеролог хирург.. провеждане ултразвук на коремната кухина, а гастроскопия. За диагностика на скрит стомашно-чревно кървене, произвеждат фекална окултна кръв.

При тежки диагностични случаи е показана кожна биопсия. Хистологично изследване на проба биопсия показва характерни промени: отлагане на имуноглобулин А и CRC на ендотела и съдовата стена дебелината на венули, артериоли и капилярите на; формиране на микротромбози; излизането на кръвни елементи отвъд съда.

Диференциране хеморагичен васкулит От тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен синдром, инфекциозни заболявания (хеморагична треска, грип), левкемия, ревматоиден артрит, болест на Стил, системен васкулит, остър гломерулонефрит.

Лечение на хеморагичен васкулит

Пациентите със симптоми на хеморагичен васкулит в острата фаза трябва да отговарят на леглата и хипоалергенната диета, да изключват употребата на антибиотици и други лекарства, които могат да повишат сенсибилизирането на тялото.

Основното лекарство при лечението на хеморагичен васкулит е хепарин. Терапията с преднизолон е все още спорен въпрос сред лекарите. Може би назначаването му при тежки случаи на хеморагичен васкулит. При отсъствието на ефекта на кортикостероидната терапия, съставните препарати са цитостатици. Тежкият ход на заболяването е индикация за извършване на екстракорпорална хемокорекция (хемосорбция, имуносорбция, плазмафереза).

Изразеният ставен синдром на хеморагичен васкулит се спира чрез провеждането на противовъзпалителна терапия (индометацин, ибупрофен). Много автори отбелязват неефективността на антихистамините при лечението на хеморагичен васкулит. Използването им обаче може да бъде оправдано при пациенти с алергична анамнеза (алергичен дерматит, полиноза, алергичен ринит и т.н.) или прояви на ексудативно-катарална диатеза. Когато заболяването се свързва с хранителна алергия и наличие на коремен синдром, допълнително се предписват ентеросорбенти.

Прогноза на хеморагичен васкулит

Леките форми на хеморагичен васкулит са склонни към спонтанно лечение след първата атака на болестта. При светкавична форма смъртта на пациентите може да се появи в първите няколко дни от началото на заболяването. Най-често се свързва с поражение на централната нервна система и появата на интрацеребрален кръвоизлив. Друга причина за смъртта може да бъде тежкият бъбречен синдром, водещ до развитие на уремия.

Причини за хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит е асептични възпаление микросъдовите стени, придружени от множество microthrombogenesis кожни съдове, бъбреците, червата и други вътрешни органи. Болестта е най-разпространена в групата на системните васкулитиди, за първи път е описана през 1837 г. от германския лекар Сенлайн. Името му има много синоними, най-често срещаните от тях - ревматична пурпура, болест на Shenlene-Henoch, пурпурно Shenlaine-Genoch. При последното от тези имена болестта е известна в чужбина.

Причини за хеморагичен васкулит

В здрав организъм елиминирането на имунните комплекси се извършва с помощта на специални клетки. Нарушаването на този процес води до прекомерно натрупване на циркулиращи имунни комплекси и тяхното отлагане в микроциркулационния слой, което причинява вторична възпалителна промяна в съдовата стена. Такъв възпалителен процес предизвиква увеличаване на пропускливостта на съдовата стена и отлагането на тромботични маси в лумена на кръвоносните съдове.

В този случай се появяват тромби и екстравазация, т.е. излъчване на кръв от съда, които са основните признаци на заболяването. Освен това съдовете на всички органи и части от тялото - белите дробове, бъбреците, мозъка и неговите мембрани - могат да бъдат включени в патологичния процес.

Почти 80% от пациентите с патология са предшествани от инфекциозно заболяване на горните дихателни пътища. Има случаи на заболяване след тиф, жълтеница, морбили. Фактори, които увеличават вероятността от това заболяване, също могат да бъдат:

  • хранителна алергия;
  • някои лекарства;
  • ухапвания от насекоми;
  • хипотермия;
  • въвеждане на ваксини;
  • склонност към алергични реакции.

Много лекари се придържат към предположението, че влиянието на тези фактори води до развитие на болестта само ако има генетично предразположение на организма.

Мъжете и жените се разболяват със същата честота, а през лятото честотата е много по-ниска. Процесът на заболяването може да бъде остър, вълнообразен и рецидивиращ.

класификация

В съответствие с клиничния курс се различават следните форми на заболяването:

  • кожен или прост;
  • коремна;
  • ставен;
  • бъбрек;
  • бързо течащи;
  • заедно.

Всички тези синдроми с различна тежест могат да бъдат комбинирани. Най-често има кожен вариант, който все още се нарича прост.

Болестта се класифицира според тежестта на курса - те освобождават форми на лека тежест, средни и тежки.

По природа на тока се различава хеморагичният васкулит:

  • остра, с продължителност до 2 месеца;
  • продължително до шест месеца;
  • хронична.

Симптоми на хеморагичен васкулит

Проявите на болестта зависят от органите и системите, които те обхващат. Болестта може да се прояви чрез една или повече групи симптоми. Основната част от следното:

  • кожни лезии;
  • увреждане на ставите;
  • лезии на стомашно-чревния тракт;
  • бъбречен синдром;
  • в отделни случаи - лезии на белите дробове и на нервната система.

Най-характерно е острото начало на болестта, придружено от треска до фебрилни номера. Има случаи, когато няма повишаване на температурата.

Сред диагностичните критерии на заболяването са нейните кожни прояви. Типичен хеморагичен обрив или т. Нар. Осезаема пурпурна леко се издига над повърхността на кожата. Неговите индивидуални елементи могат да се слеят, образувайки секции от голяма площ.

В началото на заболяването, локализацията на обривите е дисталните части на долните крайници. След това постепенно се разпространяват до бедрата и задните части. Много рядко обриви се покриват с горни крайници, корем или гърба. Няколко дни след появата на лилавото тя става бледа, отнема кафяв цвят и постепенно изчезва. Сайтовете за пигментиране могат да продължат да съществуват за известно време в повтарящ се курс. Характерно е липсата на белези.

Артикулният синдром често се наблюдава едновременно с кожен, най-типичен за възрастни. Най-често процесът включва големи стави на краката, най-рядко - лактите и китките. Болка в болката, зачервяване и подуване се отбелязват. Типично за хеморагичен васкулит е летливият характер на ставните лезии. В 25% от случаите мигриращите ставни болки предхождат кожни лезии.

Синдромът на ставите, който трае рядко повече от седмица, понякога се комбинира с миалгия и оток на долните крайници.

При 2/3 пациенти се наблюдава и коремен синдром. Характеризира се с болка в корема на спастичната природа, гадене, повръщане, стомашно кървене. В същото време животозастрашаващи явления се съобщават само при 5% от пациентите.

Бъбречните лезии се срещат по-рядко от други прояви на болестта и се появяват при около 30% от случаите на заболяването. В същото време интензитетът на бъбречните симптоми може да бъде различен - от бързо изчезване с началото на лечението до изразен гломерулонефрит. Бъбречното увреждане може да се нарече най-продължителния синдром на заболяването, което понякога води до бъбречна недостатъчност и дори до смърт.

В изолирани случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизливи. Също така рядко се появяват лезии на нервната система - главоболие, гърчове, евентуално развитие на енцефалопатия или полиневропатия.

Характеристики при деца

Болестта може да избухне на всяка възраст, но децата под 3-годишна възраст са болни с тях рядко. Най-голям брой случаи на хеморагичен васкулит възниква на възраст между 4 и 12 години.

Характеристиките на курса при децата са:

  • остра начало на заболяването;
  • изразен ексудативен компонент;
  • ограничен ангиоедем;
  • склонност към обобщаване на процеса;
  • наличие на коремен синдром;
  • склонност към релапс.

При децата хеморагичният васкулит често се причинява от хипотермия или тежко вирусно заболяване. По-често заболяването се характеризира със светкавичен ток.

С тази болест при децата, систоличните шумове в сърцето на функционален характер се срещат по-често, отколкото при възрастните. При момчета с хеморагичен васкулит в много случаи се наблюдават двустранни тестикуларни лезии. В половината от случаите децата напълно могат да проявят кожни прояви.

Децата, които са имали хеморагичен васкулит, са наблюдавани от лекаря още 5 години. Те препоръчват хипоалергенна диета през цялата година. Ако заболяването е настъпило при бъбречно увреждане, това наблюдение трябва да продължи до зряла възраст. Такива деца не са ваксинирани през следващите 3-5 години.

диагностика

За диагностика се използват класификационните критерии за това заболяване, признати от международната общност на ревматолозите в продължение на много години:

  • наличието на осезаема лилава;
  • възрастта, при която е възникнало заболяването, е по-малко от 20 години;
  • наличието на болка в корема;
  • с биопсично откриване на гранулоцити.

Потвърдете, че диагнозата позволява на пациента да има 2 или повече от тези критерии. Извършва се въз основа на клинични данни, лабораторни показатели нямат значение. Въпреки, че лекарите и да обърнат внимание на стойността на СУЕ и броя на белите кръвни клетки, тези цифри не показват точното наименование на болестта, но те казват само, че има възпалителен процес.

С развитието на бъбречния синдром се изисква консултация с нефролог и редица бъбречни изследвания, ултразвук и ултразвук на бъбречните съдове.

Абдоминалната форма на заболяването изисква диференциална диагноза с други патологии, които дават картина на "остра корема". За тази цел се нуждаем от консултация с хирург, извършваща ултразвук на коремната кухина и гастроскопия.

Най-лесно е да се диагностицира болестта, когато вече има обриви. При най-тежките диагностични случаи се препоръчва кожна биопсия.

Лечение на хеморагичен васкулит

Лечението на хеморагичен васкулит се извършва в условия на хипоалергенна диета и строга почивка на легло. Препаратите, които могат да причинят появата на болестта, се отменят. Ограничаване на двигателната активност, т.е. почивка на легло, това е необходимо за 3-4 седмици. Когато е нарушена, е възможна втора вълна от обриви, квалифицирани като ортостатична пурпура.

Основната терапия на медикаментите осигурява строго индивидуална употреба на лекарства от следните групи:

  • антитромбоцитни средства;
  • антикоагуланти;
  • антихистамини;
  • антибактериална терапия;
  • инфузионна терапия;
  • глюкокортикоиди;
  • цитостатици.

При всички форми на това заболяване се предписват антитромбоцитни средства. Обикновено се използват Curantil, Trental или техни аналози. В тежки случаи се предписват едновременно две лекарства.

Антикоагуланти, сред които най-често се използва хепарин, също са показани във всички клинични форми и са предписани в индивидуално избрани дози.

Антихистамините са ефективни при пациенти, страдащи от алергични заболявания или прояви на ексудативно-катарална диатеза. Определете Tavegil, Diazolinum, Suprastinum.

При хеморагичен васкулит се използват и нестероидни противовъзпалителни средства. Те ограничават развитието на ексудативни и пролиферативни стадии на възпаление. Най-очевиден противовъзпалителен ефект е Orthofen, който се предписва в дневна доза от 1 до 2 mg / kg в продължение на 4-6 седмици.

Когато непрекъснато повтарящи се вълнообразни курс на болестта, с развитие или обостряне на хронични инфекции, използвани антибиотици назначаването на нови антибиотици поколение - Сумамед, klatsid и др...

С бързото протичащи форми на заболяването наличието на висока ESR, криоглобулинемия, плазмафереза ​​е ефективно при трансфузия на донорната плазма. В тежки случаи глюкокортикостероидите се използват за намаляване на отока, ставите и коремната болка. За съжаление, тя не е ефективна за увреждане на кожата и бъбреците. Най-често предписват преднизолон в дневна доза от 2 mg / kg. Продължителността на заявлението и схемата за отмяна зависи от клиничната форма на заболяването.

Като помощно средство се предписват външни средства. Това, като правило, мехлеми, предназначени да възстановят еластичността на кръвоносните съдове. Те включват солцесил, ацетин маз. В случай на ерозивни и улцеративни кожни лезии се предписват мехлеми с епилиращи свойства на Вишневски, Микулих, Солкосерил.

Продължителността на лечението на хеморагичния васкулит зависи от тежестта на заболяването и от неговата клинична форма. Но дори и с лек курс, това отнема 2-3 месеца, с тежък рецидив - до 12 месеца.

диета

Много е важно по време на лечението да се предотврати допълнителна сенсибилизация на пациента. Затова се изисква диета, която изключва екстракти, шоколад, кафе, цитрусови плодове, ягоди, яйца, консервирани промишлени продукти и продукти, които са слабо поносими от пациента.

Специални диети се предписват допълнително с експресирани коремни или бъбречни синдроми. По този начин при тежък нефрит се препоръчва диета № 7 да бъде следвана без сол и месо.

перспектива

Най-лесните форми на заболяването са склонни към спонтанно излекуване след първата атака. В повечето случаи симптомите изчезват след 5-6 седмици след началото на острия стадий на заболяването.

В острия период най-опасното усложнение е бъбречната недостатъчност. При бързо развиващия се гломерулонефрит прогнозата е неблагоприятна. В смърт редките случаи може да възникне в резултат на стомашно-чревно кървене, инвагинация или червата на миокарда, както и поради развитие на ЦНС и интрацеребрален кръвоизлив.

Летален изход, който може да се случи буквално през първите няколко дни от началото, също е възможно при светкавична форма на болестта.

Статии За Варици

Повече За Разширени Вени

Популярни Публикации

Категория